[Авцын а.П., 1990]

Гемосидерин представляет собой агрегат гидроокиси железа, соединенного с белками, гликозаминогликанами и липидами. Гемосидерин образуется внутри клеток мезенхимной и эпителиальной природы. Очаговое отложение гемосидерина, как правило, наблюдается на месте кровоизлияний. От гемосидероза надо отличать тканевое «ожелезнение», которое на­блюдается при пропитывании некоторых структур (например, эластических волокон) и даже нейронов головного мозга коллоидным железом. Это имеет место при некоторых психичес­ких заболеваниях, в частности при болезни Пика, некоторых гиперкинезах, а также при бурой индурации легких. Особой формой наследственных отложений гемосидерина, возни­кающего из ферритина в результате нарушения клеточного метаболизма, является гемохро-матоз. При этом заболевании особенно большие отложения железа наблюдаются в печени, поджелудочной железе, почках, в клетках системы мононуклеарных фагоцитов, слизистых железах трахеи, в щитовидной железе, эпителии языка и мышцах. Наиболее известен пер­вичный, или идиопатический, гемохроматоз — наследственное заболевание, для которого характерны нарушение обмена железосодержащих пигментов, повышенное всасывание в ки­шечнике железа и накопление его в тканях и органах с развитием в них выраженных изме­нений.

В 1971 г. I.H. Dagg и соавт. предложили клиническую классификацию гиперсидерозов. Различают следующие формы гиперсидероза:

• паренхиматозные формы (с преимущественным отложением железа в клетках паренхи­ мы). К ним относятся: первичный наследственный гемохроматоз, сидероз при некото­ рых видах цирроза печени, вторичный сидероз при портокавальном анастомозе, сиде­ роз при врожденной атрансферринемии;

• «ретикулоэндотелиальные» формы, к которым относятся: генерализованные отложе­ ния железа при хронических рефрактерных (к специфическому лечению) анемиях, ге­ молитических анемиях, многократных гемотрансфузиях, при избыточном парентераль­ ном введении железа, сидерозе банту;

• локальные формы: идиопатический гемосидероз легких, легочно-почечный синдром Гудпасчера и гемосидероз почечного происхождения при ночной пароксизмальной ге- моглобинурии.

Определение железа сыворотки крови дает представление об уровне транспортируемого железа в плазме крови, связанного с трансферрином. Большие вариации содержания железа в сыворотке крови, возможность его увеличения при некротических процессах в тканях (ост­рый гепатолизис), его снижение при воспалительных процессах ограничивают диагностичес­кое значение измерения железа сыворотки. Измеряя только содержание железа в сыворотке крови, мы не получим информации о причинах нарушенного обмена железа. Для этого необ­ходимо определять содержание в крови трансферрина и ферритина.