Синдрома

Антифосфолипидный синдром (АФС) является одним из вариантов ревматических за­болеваний. Причины формирования аутоантител к фосфолипидам точно не установлены. Полагают, что большинство вирусов человека тропны к эндотелию сосудов. Персистируя в них, вирусы вызывают морфологические и функциональные изменения клеток; происходя­щее при этом разрушение основной мембраны стенок сосудов, обусловленное повреждением эндотелия, ведет к активации XII фактора Хагемана свертывающей системы крови и разви­тию гиперкоагуляции, а также выработке аутоантител. Аутоантитела блокируют белки мем­браны эндотелия (протеин С, S, тромбомодулин), которые препятствуют тромбообразова-нию, подавляют активацию компонентов коагуляционного каскада, ингибируют продукцию антитромбина III и простациклина, оказывают непосредственное повреждающее действие на эндотелиальные клетки сосудов. Взаимодействие антител с фосфолипидами клеточных мембран приводит к конформационным и метаболическим изменениям в мембранах, нару­шению функции клеток, стазу крови в капиллярах и венулах, тромбозу [Кулаков В.И., Голу­бев В.А., 1995]. Частота выявления АФС при различных состояниях представлена в табл. 7.45.

Таблица 7.45. Частота обнаружения АФС при различных состояниях [Alarcon-Segovia D. et al., 1987]

Наиболее часто в клинике для диагностики АФС используют определение антикардио-липиновых антител, антител к фосфолипидам и обнаружение волчаночного антикоагулянта.

R.A. Asherson's в 1988 г. предложил клинические и лабораторные критерии диагностики АФС, которые представлены в табл. 7.46.

Таблица 7.46. Клинические и лабораторные критерии диагностики АФС

331

Продолжение табл. 7.46

Критерии

Клинические и лабораторные признаки

Условия постановки диагноза АФС

Пациенты с АФС должны иметь не менее одного клинического и одного лабо­раторного признака

Антифосфолипидные тесты должны быть позитивными не менее 2 раз в тече­ние 3 мес

В течение последующих 5 лет рекомендуется проверка на развитие СКВ или другие аутоиммунные заболевания