Эритремия

Эритремия (истинная полицитемия) представляет собой опухоль кроветворной ткани с относительно доброкачественным течением. Нарушение кроветворения происходит на уров­не клетки-предшественницы миелопоэза. Основной субстрат опухоли — зрелые эритроциты, но при гиперплазии всех трех ростков кроветворения возможно повышение содержания гра-нулоцитов и тромбоцитов.

Эритремия характеризуется тотальной гиперплазией клеточных элементов костного мозга, особенно эритроцитарного ростка. Способность дифференцировки до зрелых форм со­храняется. В периферической крови панцитоз — увеличение показателей красной крови в со­четании с лейкоцитозом (нейтрофилезом) и тромбоцитозом. Степень увеличения показателей красной крови зависит от продолжительности заболевания. Повышается содержание гемогло­бина (обычно в пределах 180—220 г/л) и эритроцитов (6,8—8,0-10^|2/л), сопровождающееся на­растанием показателя гематокрита, вязкости крови и уменьшением СОЭ вплоть до полного прекращения оседания, нарушением реологии, замедлением кровотока, стазами. Число лей­коцитов обычно возрастает до 9,0—15,0-10⁹/л, в отдельных случаях (главным образом при на­личии миелоидной метаплазии селезенки) лейкоцитоз может достигать довольно высокого уровня (50,010⁹/л и выше). Лейкоцитарная формула часто характеризуется нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, иногда небольшой эозинофилией. Количество тромбоцитов также увеличивается, в некоторых случаях весьма значительно (свыше 100010⁹/л). Эритремия с вы­соким тромбоцитозом протекает более тяжело, чаще дает сосудистые осложнения. В разверну­той картине болезни, особенно при вступлении в стадию миелоидной метаплазии селезенки, фиксируют качественные изменения в клетках красного и белого рядов: полихромазию, ани-зоцитоз, базофильную пунктацию эритроцитов, нормобластоз и токсическую зернистость нейтрофилов. Стернальная пункция при эритремии не дает полного представления об интен­сивности кроветворения, поскольку пунктат оказывается сильно разведенным периферичес­кой кровью. Лейкоэритробластическое отношение за счет преимущественного увеличения эритроцитарного ростка снижается, возрастает количество мегакариоцитов. Более ценен метод трепанобиопсии кости, позволяющий выявить типичное для этого заболевания умень­шение жировой ткани, гиперплазию всех трех ростков (панмиелоз), значительное увеличение размера мегакариоцитов и повышенную отшнуровку пластинок. В конечной стадии заболева­ния развивается вторичный миелофиброз или в результате опухолевой прогрессии — бластный криз (чаще по типу острого миелобластного лейкоза), гематосаркома.