Кли­ни­че­ская кар­ти­на онн

ги­пер­ка­лие­мия;

ги­пог­ли­ке­мия;

рез­кий лей­ко­ци­тоз со сдви­гом вле­во, эо­зи­но­фи­лия;

ги­по­нат­рие­мия;

ги­по­хло­ре­мия;

на ЭКГ – при­зна­ки ги­пер­ка­лие­мии (уд­ли­не­ние ин­тер­ва­ла PQ, уши­ре­ние ком­плек­са QRS , из­ме­не­ния зуб­ца Т);

сни­же­ние в кро­ви уров­ня кор­ти­зо­ла, 17-ОКС;

по­вы­ше­ние в кро­ви АКТГ;

сни­же­ние экс­кре­ции с мо­чой 17-ОКС.

Ле­че­ние ОНН

При диагностике ОНН проводится заместительная гормональная и инфузионная (противошоковая) терапия.

1. Не­за­ви­си­мо от при­чи­ны ОНН сроч­но внут­ри­вен­но вве­сти аналог естественных глюкокортикоидов – гид­ро­кор­ти­зо­на ге­ми­сук­ци­нат в до­зе 10-15 мг/кг/сут, или пред­ни­зо­лон в до­зе 1-2 мг/кг/сут (в со­че­та­нии с ДОК­СА внут­ри­мы­шеч­но 0,3-0,5 мг/кг еже­днев­но или че­рез день). Гид­ро­кор­ти­зон или пред­ни­зо­лон при­ме­ня­ют внутривенно микроструйно с рав­но­мер­ным рас­пре­де­ле­ни­ем пре­па­ра­та в те­че­ние су­ток (ка­ж­дые 2-3 ча­са). На 2-3 су­тки до­зу глю­ко­кор­ти­кои­дов сни­жа­ют на по­ло­ви­ну, ко­то­рую вво­дят уже че­рез ка­ж­дые 4-6 ч. При лёгком течении ОНН половину суточной дозы можно ввести внутривенно струйно, а другую половину – внутримышечно равными частями через 2-3 ч или только внутримышечно каждые 2-4 ч. При синдроме Уотерхауса-Фридериксена глюкокортикоиды применяют в течение 1-3 суток.

2. За­тем боль­но­го ре­бён­ка пе­ре­во­дят на под­дер­жи­ваю­щую те­ра­пию кор­ти­зо­ном аце­та­том 12-25 мг/сут (25-50 мг/м²/сут) в 3-4 приё­ма. При вро­ж­дён­ной ги­по­пла­зии ко­ры над­по­чеч­ни­ков ½ су­точ­ной до­зы на­зна­ча­ют ут­ром, а при вро­ж­дён­ной ги­пер­пла­зии ко­ры над­по­чеч­ни­ков – на ночь.

3. При сольтеряющей форме АГС используют комбинацию глюкокортикоидов с дезоксикортикостероном ацетатом в дозе 0,3-0,5 мг/кг внутримышечно ежедневно или через день, в последующем этот препарат заменяют ми­не­ра­ло­кор­ти­кои­дом – 9-фтор­кор­ти­зон, или Cortineff 25-300 мкг/м² по­верх­но­сти те­ла 1-2 раза в су­тки. Ми­не­ра­ло­кор­ти­кои­ды не при­ме­ня­ют при син­дро­ме Уо­тер­хау­са-Фри­де­рик­се­на (от­сут­ст­ву­ет их де­фи­цит), а так­же при ги­пер­тен­зи­он­ной фор­ме вро­ж­дён­ной ги­пер­пла­зии ко­ры над­по­чеч­ни­ков.

4. Ин­фу­зи­он­ная те­ра­пия: изо­то­ни­че­ский рас­твор на­трия хло­ри­да и 5-10 % рас­твор глю­ко­зы в со­от­но­ше­нии 1:1 в до­зе 40-50 мл/кг/сут. При нормализации уровня натрия в сыворотке крови назначают только 10 % раствор глюкозы. Объём жидкости должен соответствовать физиологическим потребностям.

5. Ле­че­ние ОНН про­во­дит­ся при ди­на­ми­че­ском кон­тро­ле:

АД, ЭКГ, уров­ня ка­лия, на­трия в сы­во­рот­ке кро­ви (ка­ж­дые 6-8 ч);

по­ка­за­те­лей КОС (ка­ж­дые 8-12 ч);