Те­че­ние и про­гноз

Аку­шер­ский анам­нез и титр АТ у ма­те­ри по­зво­ля­ют про­гно­зи­ро­вать тя­жесть ГБН во вре­мя бе­ре­мен­но­сти в 62 % слу­ча­ев. Точ­ность про­гно­за по­вы­ша­ет­ся до 89 % при про­ве­де­нии УЗИ и ам­нио­цен­те­за. При тит­ре ан­ти-Rh-ан­ти­тел > 1:16 риск внут­ри­ут­роб­ной ги­бе­ли пло­да со­став­ля­ет око­ло 10 %. При низ­ком тит­ре (1:2 или 1:4) оди­на­ко­во час­то раз­ви­ва­ют­ся лёг­кие и тя­жё­лые фор­мы ГБН. При по­вы­шен­ном уров­не АТ в кро­ви жен­щи­ны в се­ре­ди­не бе­ре­мен­но­сти пе­ред ро­да­ми мо­жет быть мас­сив­ное их по­сту­п­ле­ние че­рез пла­цен­ту к пло­ду и в кро­ви бу­ду­щей ма­те­ри титр АТ рез­ко сни­жа­ет­ся («лож­ное» бла­го­по­лу­чие). При вы­со­ком тит­ре АТ лег­кие фор­мы не от­ме­ча­ют­ся. Ле­таль­ность от ГБН в по­след­ние го­ды сни­зи­лась до 2,5 %.

Ле­таль­ный ис­ход мо­жет на­сту­пить в пер­вые 2 фа­зы «ядер­ной жел­ту­хи» при по­ра­же­нии го­лов­но­го моз­га на фо­не раз­ви­тия тя­жё­лых сер­деч­ной, ды­ха­тель­ной не­дос­та­точ­но­сти и ге­мор­ра­ги­че­ско­го син­дро­ма, а также при отёч­ной фор­ме ГБН.

Жел­туш­ная фор­ма ГБН ча­ще все­го име­ет бла­го­по­луч­ный ис­ход. Од­на­ко у де­тей, ко­то­рые име­ли вы­со­кие по­ка­за­те­ли НБ (> 257-342-400 мкмоль/л), мо­жет раз­вить­ся за­держ­ка пси­хо­мо­тор­но­го раз­ви­тия (5-30 % слу­ча­ев) и ред­ко ДЦП, от­ме­ча­ет­ся сни­же­ние ин­дек­са здо­ро­вья за счёт по­вы­шен­ной ин­фек­ци­он­ной за­бо­ле­вае­мо­сти. У де­тей, пе­ре­нес­ших ГБН, в по­ло­ви­не слу­ча­ев ди­аг­но­сти­ру­ет­ся экс­су­да­тив­но-ка­та­раль­ный диа­тез и ней­ро­дер­мит.

ГБН при АВО-кон­флик­те про­те­ка­ет легче, чем ре­зус-ГБН, но в ред­ких слу­ча­ях воз­мож­но раз­ви­тие внут­ри­со­су­ди­сто­го ге­мо­ли­за и ДВС-син­дро­ма.

По­сле опе­ра­ции ЗПК у де­тей в воз­рас­те 1-3 мес час­то раз­ви­ва­ет­ся ане­мия, обу­слов­лен­ная тран­зи­тор­ной не­дос­та­точ­но­стью эри­тро­по­эза, де­фи­ци­том же­ле­за и ви­та­ми­на Е. Для про­фи­лак­ти­ки ран­ней ане­мии де­тям, ко­то­рым про­во­ди­лась ЗПК, с 3-х не­дель­но­го воз­рас­та на­зна­ча­ет­ся один из пре­па­ра­тов же­ле­за в до­зе 2 мг/кг/сут, иногда проводят курс лечения эритропоэтином. Ви­та­мин Е на­зна­ча­ет­ся при до­ка­зан­ном де­фи­ци­те.

Про­фи­лак­ти­ка ГБН

1. Вве­де­ние Rh-от­ри­ца­тель­ной бе­ре­мен­ной жен­щи­не при Rh-по­ло­жи-тель­ным пло­де ан­ти­ре­зус­но­го им­му­ног­ло­бу­ли­на (ан­ти-D-ре­зус-им­му­ногло­бу­ли­на) для пре­дот­вра­ще­ния им­мун­но­го от­ве­та:

• на 28-32 не­де­ле гес­та­ции при от­сут­ст­вии сен­си­би­ли­за­ции по ре­зуль­та­там се­ро­ло­ги­че­ско­го ис­сле­до­ва­ния;

• в ро­дах или в пер­вые 72 ч по­сле ро­дов.

При­ме­не­ние ан­ти-D-ре­зус-им­му­ног­ло­бу­ли­на в до­зе 300 мкг в те­че­ние 24-72 ч по­сле ро­дов или абор­та (D-ан­ти­ге­ны по­яв­ля­ют­ся у пло­да в на­ча­ле 2-го ме­ся­ца гес­та­ции) сни­зи­ло час­то­ту ре­зус-сен­си­би­ли­за­ции при ре­зус-кон­фликт­ной бе­ре­мен­но­сти до 1 %. Ус­та­нов­ле­но, что 300 мкг ан­ти-D-им­му­но- г­ло­бу­ли­на свя­зы­ва­ет в кро­во­то­ке ма­те­ри эрит­ро­ци­ты, со­дер­жа­щие­ся в 15 мл кро­ви пло­да. В ре­зуль­та­те сен­си­би­ли­за­ции ор­га­низ­ма жен­щи­ны не про­ис­хо­дит. Для вы­яв­ле­ния цир­ку­ля­ции пло­до­вых эрит­ро­ци­тов с HbF в кро­во­то­ке жен­щи­ны про­во­дит­ся ок­ра­ска маз­ков кро­ви по Клейн­хау­ре­ру-Бет­ке (об­на­ру­же­ние 80 кле­ток с HbF в по­ле зре­ния при 50-крат­ном уве­ли­че­нии со­от­вет­ст­ву­ет 4-5 мл кро­ви пло­да, по­сту­пив­шей в кро­во­ток жен­щи­ны). На­зна­че­ние жен­щи­не ан­ти-D-гло­бу­ли­на в 28-32 не­де­ли гес­та­ции и по­сле ро­ж­де­ния ре­бён­ка бо­лее эф­фек­тив­но, чем од­но­крат­ная до­за.

2. Для фик­са­ции ан­ти­тел на ан­ти­ге­нах транс­план­тан­та жен­щи­не в преж­ние го­ды про­во­ди­ли пе­ре­сад­ку кож­но­го лос­ку­та в подмышечную область от му­жа раз­ме­ром 2х2 см.

3. На 16-32 не­де­ле гес­та­ции при­ме­ня­ют плаз­ма­фе­рез 2-3-крат­но с ин­тер­ва­ла­ми в 4-6-8 не­дель.

4. Ке­сар­ское се­че­ние на 37-39 не­де­ле гес­та­ции.

5. За 5 дней до ро­дов на­зна­ча­ют бе­ре­мен­ной жен­щи­не фе­но­бар­би­тал внутрь по 0,1 г 3 раза в су­тки с це­лью ак­ти­ва­ции фер­мент­ных сис­тем пе­че­ни пло­да.

6. Ис­кус­ст­вен­ное оп­ло­до­тво­ре­ние спер­мой Rh-от­ри­ца­тель­но­го до­но­ра изо­им­му­ни­зи­ро­ван­ной жен­щи­ны, вы­шед­шей за­муж за Rh-по­ло­жи­тель­но­го муж­чи­ну.

7. Не­спе­ци­фи­че­ская про­фи­лак­ти­ка ГБН:

• про­ве­де­ние ге­мо­транс­фу­зий толь­ко с учё­том Rh-фак­то­ра и кро­ви по АВО-сис­те­ме;

• пре­ду­пре­ж­де­ние абор­тов;

• в до­ро­до­вом от­де­ле­нии ро­диль­но­го до­ма на 8, 16, 24, 28 и 32 не­де­лях гес­та­ции внут­ри­вен­ное вве­де­ние бе­ре­мен­ной жен­щи­не с вы­со­ким ти­ром ан­ти-Rh-ан­ти­тел рас­тво­ров глю­ко­зы с ви­та­ми­на­ми С, ко­кар­бок­си­ла­зой; внутрь – ру­тин, глю­ко­нат каль­ция, ви­та­ми­ны Е, В₆, пре­па­ра­ты же­ле­за, фо­лие­вая ки­сло­та; при уг­ро­зе вы­ки­ды­ша – про­гес­те­рон, эн­до­на­заль­ный ио­но­фо­рез ви­та­ми­нов С и В₁.