Кли­ни­че­ская кар­ти­на би­ли­ру­би­но­вой эн­це­фа­ло­па­тии

Би­ли­ру­би­но­вая эн­це­фа­ло­па­тия (БЭ) кли­ни­че­ски вы­яв­ля­ет­ся на 3-6-й день по­сле ро­ж­де­ния. Ха­рак­тер­ны 4 фа­зы БЭ:

1. Пре­ва­ли­ро­ва­ние при­зна­ков би­ли­ру­би­но­вой ин­ток­си­ка­ции:

• вя­лость, сни­же­ние мы­шеч­но­го то­ну­са, ги­по­ди­на­мия;

• от­каз от пи­щи;

• мо­но­тон­ный крик, не­пол­ный реф­лекс Мо­ро (от­сут­ст­ву­ет II фа­за);

• сры­ги­ва­ния, рво­та;

• па­то­ло­ги­че­ское зе­ва­ние;

• «блу­ж­даю­щий взгляд».

2. Клас­си­че­ские при­зна­ки ядер­ной жел­ту­хи:

• спа­стич­ность, ри­гид­ность за­ты­лоч­ных мышц;

• вы­ну­ж­ден­ное по­ло­же­ние те­ла с опи­сто­то­ну­сом, «не­гну­щи­ми­ся» ко­неч­но­стя­ми и сжа­ты­ми в ку­лак кис­тя­ми;

• рез­кий «моз­го­вой» крик, пе­рио­ди­че­ское воз­бу­ж­де­ние;

• вы­бу­ха­ние боль­шо­го род­нич­ка;

• по­дёр­ги­ва­ние мышц ли­ца, ами­мия;

• круп­но­раз­ма­ши­стый тре­мор рук;

• су­до­ро­ги;

• ис­чез­но­ве­ние реф­лек­са Мо­ро и ре­ак­ции на силь­ный звук, со­са­тель­но­го реф­лек­са;

• нис­тагм, сим­птом «за­хо­дя­ще­го солн­ца» (сим­птом Гре­фе);

• час­тые ап­ноэ;

• бра­ди­кар­дия;

• ле­тар­гия;

• ино­гда ги­пер­тер­мия.

3. Пе­ри­од лож­но­го бла­го­по­лу­чия и ис­чез­но­ве­ния спа­стич­но­сти – со 2-й не­де­ли соз­да­ет­ся впе­чат­ле­ние об­рат­но­го раз­ви­тия нев­ро­ло­ги­че­ской сим­пто­ма­ти­ки.

4. Пе­ри­од фор­ми­ро­ва­ния кли­ни­че­ской кар­ти­ны нев­ро­ло­ги­че­ских ос­лож­не­ний – в кон­це пе­рио­да но­во­ро­ж­дён­но­сти или на 3-5 ме­ся­це жиз­ни раз­ви­ва­ют­ся:

• дет­ский це­реб­раль­ный па­ра­лич;

• ате­тоз, па­ра­ли­чи и па­ре­зы;

• глу­хо­та;

• за­держ­ка пси­хи­че­ско­го раз­ви­тия, диз­арт­рия и др.

Ди­аг­но­сти­ка ГБН

I. Спе­ци­аль­ные ис­сле­до­ва­ния на до­ро­до­вом эта­пе.

1. УЗИ пло­да:

• про­во­дят из­ме­ре­ния вен пу­по­ви­ны;

• вер­ти­каль­ный раз­мер пе­че­ни (бо­лее 45 мм – па­то­ло­ги­че­ский по­ка­за­тель);

• тол­щи­ну пла­цен­ты (отёк);

• ско­рость кро­во­то­ка в нис­хо­дя­щей час­ти аор­ты пло­да (ско­рость об­рат­но про­пор­цио­наль­на со­дер­жа­нию Hb у пло­да);

• вы­яв­ля­ют ге­па­то­ме­га­лию, ас­цит, при­зна­ки во­дян­ки пло­да.

2. Кор­до­цен­тез – взя­тие пу­по­вин­ной кро­ви пло­да че­рез пе­ред­нюю стен­ку бе­ре­мен­ной жен­щи­ны:

• ана­лиз кро­ви пло­да с оп­ре­де­ле­ни­ем Hb, Ht, груп­пы кро­ви, Rh-фак­тор, со­дер­жа­ния би­ли­ру­би­на, сы­во­ро­точ­но­го бел­ка и ко­ли­че­ст­ва ре­ти­ку­ло­ци­тов.

3. Тран­саб­до­ми­наль­ный ам­нио­цен­тез с оп­ре­де­ле­ни­ем оп­ти­че­ской плот­но­сти би­ли­ру­би­на, кон­цен­тра­ции бел­ка, глю­ко­зы, же­ле­за, ме­ди, ан­ти­тел, им­му­ног­ло­бу­ли­нов и др.

4. На 12-16, 28-32 и 36 не­де­лях гес­та­ции оп­ре­де­ля­ют титр ан­ти-Rh-ан­ти­тел в кро­ви бе­ре­мен­ной ре­зус-от­ри­ца­тель­ной жен­щи­ны. «Ска­чу­щий», с рез­ки­ми ко­ле­ба­ния­ми титр в ди­на­ми­ке име­ет боль­шое про­гно­сти­че­ское зна­че­ние, чем сте­пень его по­вы­ше­ния, т.к. от­ра­жа­ет по­сту­п­ле­ние ан­ти­тел че­рез пла­цен­ту к пло­ду.