1.3.5.4. Ле­че­ние на­след­ст­вен­но­го де­фи­ци­та VII ф.

(ги­по­про­кон­вер­ти­не­мии)

1). Све­же­за­мо­ро­жен­ная плаз­ма.

2). PPSB.

Дос­ти­же­ние уров­ня VII ф. в плаз­ме до 10-20 % обес­пе­чи­ва­ет на­дёж­ный ге­мо­стаз. Пе­ри­од по­лу­рас­па­да (Т ½ ) VII ф. со­став­ля­ет 6 ч, по­это­му ука­зан­ные пре­па­ра­ты сле­ду­ет вво­дить ка­ж­дые 6 ч.

3). Ме­ст­ная те­ра­пия при кро­во­те­че­ни­ях с при­ме­не­ни­ем тром­би­на, ге­ма­ста­ти­че­ской губ­ки, ε-АКК (ин­ги­би­тор фиб­ри­но­ли­за), да­вя­щая по­вяз­ка.

1.3.5.5. Ле­че­ние на­след­ст­вен­но­го де­фи­ци­та Х ф.

(бо­лезнь Стю­ар­та-Прау­эра)

1). Пе­ре­ли­ва­ние СЗП.

2). PPSB.

Пре­па­ра­ты по­втор­но вво­дят че­рез 1-2 дня, так как пе­ри­од по­лу­рас­па­да фак­то­ра Стю­ар­та-Прау­эра 30-50 ча­сов. Те­ра­пия ви­та­ми­ном «К» не­эф­фек­тив­на.

3). При ло­каль­ных кро­во­те­че­ни­ях ме­ст­но при­ме­ня­ют ге­мо­ста­ти­че­скую губ­ку, тром­бин, ε-АКК.

1.3.5.6. Те­ра­пия на­след­ст­вен­но­го де­фи­ци­та XIII ф.

(афиб­ри­на­зе­мия)

1). СЗП по 10 мл/кг.

2). Кри­оп­ре­ци­пи­тат.

Так как Т¹/₂ XIII ф. ко­леб­лет­ся от 4 до 19 дней, по­это­му вво­дить пре­па­ра­ты сле­ду­ет 1 раз в не­де­лю.

1.3.5.7. Те­ра­пия тром­бо­ци­то­пе­ний

1). Кор­мить до­нор­ским мо­ло­ком или адаптированными молочными смесями в те­че­ние 2-3 не­дель. За­тем при­кла­ды­ва­ют к гру­ди ма­те­ри под кон­тро­лем ко­ли­че­ст­ва тром­бо­ци­тов в кро­ви ре­бён­ка.