Вро­ж­дён­ные по­ро­ки серд­ца у но­во­ро­ж­дён­ных де­тей

Час­то­та вро­ж­дён­ных по­ро­ков серд­ца (ВПС) сре­ди но­во­ро­ж­дён­ных со­став­ля­ет 0,8–1 %. По ста­ти­сти­че­ским дан­ным в Рос­сии еже­год­но ро­ж­да­ет­ся 40-45000 де­тей с ВПС. Сре­ди них от­ме­ча­ет­ся вы­со­кая ес­те­ст­вен­ная смерт­ность: в пер­вую не­де­лю жиз­ни – 14-22 %, в те­че­ние 1-го ме­ся­ца – 19-27 %, не до­жи­ва­ют до 1 го­да – 30-80 %. По­это­му в кар­дио­хи­рур­гии ин­тен­сив­но раз­ра­ба­ты­ва­ет­ся про­бле­ма не­от­лож­ной хи­рур­гии но­во­ро­ж­дён­ных и груд­ных де­тей с ВПС. Раз­ра­бо­та­ны ме­то­ды ле­че­ния для всех ВПС, вклю­чая пе­ре­сад­ку серд­ца или ком­плек­са серд­це-лёг­кие.

Боль­шин­ст­во фа­таль­ных ис­хо­дов от ВПС (в сред­нем 79 %) при­хо­дит­ся на 1-й год жиз­ни (табл. 28), из них бо­лее по­ло­ви­ны – на пе­ри­од но­во­ро­ж­дён­но­сти и пер­вых 3 мес. жиз­ни. Не­опе­ра­бель­ны­ми ВПС (12-25 %) яв­ля­ют­ся СГЛС, слож­ные ВПС с ге­те­ро­так­си­ей внут­рен­них ор­га­нов и с од­но­вре­мен­ной кар­дио­мио­па­ти­ей, эн­до­кар­ди­аль­ным фиб­ро­эла­сто­зом. Тя­жесть со­стоя­ния боль­ных с ВПС усу­губ­ля­ет­ся на­ли­чи­ем дру­гих фак­то­ров рис­ка (ано­ма­лии раз­ви­тия, не под­даю­щие­ся ле­че­нию; не­до­но­шен­ность с мас­сой те­ла ме­нее 2000 г), ко­то­рые уве­ли­чи­ва­ют ес­те­ст­вен­ную смерт­ность на 20-50 %.

Пер­вич­ная ди­аг­но­сти­ка ВПС

1. Точ­ный ди­аг­ноз ВПС не мо­жет быть по­став­лен без эхо­кар­дио­гра­фии (ЭхоКГ), ка­те­те­ри­за­ции по­лос­тей серд­ца и ан­гио­кар­дио­гра­фии (АКГ). На пер­вом эта­пе ос­нов­ной за­да­чей не­она­то­ло­гов и уча­ст­ко­вых пе­ди­ат­ров яв­ля­ет­ся толь­ко свое­вре­мен­ное вы­яв­ле­ние ВПС и на­прав­ле­ние па­ци­ен­тов на кон­суль­та­цию к кар­дио­хи­рур­гам, а не к кар­дио­рев­ма­то­ло­гам, что­бы ис­клю­чить за­держ­ку пе­ре­во­да ре­бён­ка в спе­циа­ли­зи­ро­ван­ный центр.

Вы­яв­ляе­мость ВПС от­ста­ёт от ожи­дае­мо­го уров­ня по ста­ти­сти­че­ским дан­ным на 40-80 %. В по­след­ние го­ды раз­ра­ба­ты­ва­ют­ся ме­то­ди­ки ульт­ра­зву­ко­во­го ска­ни­ро­ва­ния пло­да, ко­то­рые по­зво­ля­ют вы­явить ряд ВПС ещё внут­ри­ут­роб­но и свое­вре­мен­но, при не­об­хо­ди­мо­сти, пре­рвать бе­ре­мен­ность.

2. Пред­по­ло­жить ВПС мож­но уже на ос­но­ва­нии про­стых ме­то­дов об­сле­до­ва­ния – ос­мот­ра, паль­па­ции, ау­скуль­та­ции и оп­ре­де­ле­ния ар­те­ри­аль­но­го дав­ле­ния на верх­них и ниж­них ко­неч­но­стях. Наи­бо­лее важ­ны­ми при­зна­ка­ми ВПС яв­ля­ют­ся циа­ноз, за­стой­ная сер­деч­ная не­дос­та­точ­ность, рас­строй­ства ды­ха­ния, бес­по­кой­ст­во, ле­тар­гия ре­бён­ка.

Циа­ноз сли­зи­стых обо­ло­чек яв­ля­ет­ся час­тым сим­пто­мом ВПС. В пер­вые ча­сы жиз­ни он мо­жет быть свя­зан и с ас­фик­си­ей, СДР, мас­сив­ным ате­лек­та­зом лёг­ких, ме­та­бо­ли­че­ски­ми на­ру­ше­ния­ми. Во всех слу­ча­ях на­ли­чие ар­те­ри­аль­ной ги­пок­се­мии (Р_аО₂ ме­нее 75 мм рт.ст.) долж­но иметь объ­яс­не­ния и тре­бу­ет со­от­вет­ст­вую­ще­го ле­че­ния.

Перегрузка объёмом или давлением

Гипокапния (рСО₂)

Гиперкатехолемия

Перераспределение кровотока

Гиперкапния (рСО₂)

Тотальная ДН