logo

1.3. Ге­мор­ра­ги­че­ский син­дром но­во­ро­ж­дён­ных (гсн)

Ге­мор­ра­ги­че­ский син­дром – это па­то­ло­гия сис­те­мы ге­мо­ста­за, ко­то­рая кли­ни­че­ски про­яв­ля­ет­ся спон­тан­ны­ми или про­во­ци­руе­мы­ми кро­во­те­че­ния­ми, а так­же мно­же­ст­вен­ной кро­во­то­чи­во­стью из-за де­фек­та коа­гу­ля­ци­он­но­го, тром­бо­ци­тар­но­го или со­су­ди­сто­го ком­по­нен­тов.

1.3.1. При­чи­ны ге­мор­ра­ги­че­ско­го син­дро­ма у но­во­ро­ж­дён­ных

При­чи­ны ге­мор­ра­ги­че­ско­го син­дро­ма у но­во­ро­ж­дён­ных (ГСН):

I. Осо­бен­но­сти сис­те­мы ге­мо­ста­за (рис. 4) при ро­ж­де­нии у здо­ро­вых но­во­ро­ж­дён­ных де­тей:

1). От­но­си­тель­но низ­кая бел­ко­во­син­те­ти­че­ская функ­ция пе­че­ни и де­фи­цит ви­та­ми­на «К» (тран­зи­тор­ное со­стоя­ние) у не­ко­то­рых де­тей спо­соб­ст­ву­ют сни­же­нию в плаз­ме кро­ви фак­то­ров про­тром­би­но­во­го ком­плек­са: ф. II – про­тром­бин; ф.VII – про­кон­вер­тин; ф. IX – ан­ти­ге­мо­филь­ный гло­бу­лин «В», АГГ-В; ф. Х – фак­тор Стю­ар­та-Прау­эра (табл. 6), ко­то­рое дос­ти­га­ет 30-40 % уров­ня взрос­лых на 2-5 су­тки жиз­ни.

2). Ги­пер­коа­гу­ля­ция цель­ной кро­ви на фо­не сни­же­ния не толь­ко ан­ти­коа­гу­лян­тов (ан­ти­тром­би­на III, про­теи­нов C и S) до 50-60 % уров­ня взрос­лых, но и про­коа­гу­лян­тов (II, VII, IX, X и XI фак­то­ров).

3). Тран­зи­тор­ное по­вы­ше­ние ак­тив­но­сти фиб­ри­но­ли­за в пер­вые 30 ми­нут по­сле ро­ж­де­ния, а за­тем рез­кое сни­же­ние его в те­че­ние пер­вых 2 су­ток жиз­ни (депрессия фибринолиза).

4). Боль­шое ко­ли­че­ст­во в кро­ви ге­па­ри­на, про­дук­тов де­гра­да­ции фиб­ри­но­ге­на и фиб­ри­на (ПДФ).

5). Низ­кий уро­вень плаз­ми­но­ге­на (ме­нее 50-60 % уров­ня взрос­лых) в пер­вые пол­ча­са жиз­ни.

6). По­вы­шен­ная про­ни­цае­мость и хруп­кость со­су­ди­стой стен­ки.

II. Не­до­но­шен­ность со­про­во­ж­да­ет­ся бо­лее низ­ким уров­нем ви­та­мин-К-за­ви­си­мых фак­то­ров свер­ты­ва­ния кро­ви, фак­то­ров кон­так­та (ф. XII, пре­кал­лик­ре­ин, ки­ни­но­ге­ны с вы­со­кой мо­ле­ку­ляр­ной мас­сой), а так­же сни­же­ни­ем аг­ре­га­ции тром­бо­ци­тов, фиб­ри­но­ли­за при вы­со­ком уров­не плаз­ми­но­ге­на и ан­ти­коа­гу­лян­тов на фо­не боль­шой про­ни­цае­мо­сти и хруп­ко­сти со­су­ди­стой стен­ки (у час­ти не­до­но­шен­ных де­тей от­ме­ча­ет­ся со­че­та­ние кро­во­то­чи­во­сти и тром­бо­фи­лии). У не­до­но­шен­ных де­тей ги­по­коа­гу­ля­ци­он­ный сдвиг бо­лее вы­ра­жен в пер­вые су­тки по­сле ро­ж­де­ния, а у до­но­шен­ных – на 3-6 су­тки.

III. Диа­бе­ти­че­ская фе­то­па­тия, тя­жё­лые гес­то­зы, ас­фик­сия и по­ли­ци­те­мия у но­во­ро­ж­дён­ных, ка­те­те­ри­за­ция пу­поч­ной ве­ны спо­соб­ст­ву­ют раз­ви­тию мик­ро­тром­бо­зов из-за ги­пер­ви­ско­зи­те­та (сгу­ще­ния кро­ви), ги­пер­коа­гу­ля­ции и по­вы­шен­ной аг­ре­га­ции тром­бо­ци­тов на фо­не на­ру­ше­ния про­ни­цае­мо­сти эн­до­те­лия со­су­дов.