Кли­ни­че­ская кар­ти­на ГрБн

Раз­ли­ча­ют три ви­да ГрБН:

1. ран­няя (в пер­вые 24 ча­са жиз­ни);

2. клас­си­че­ская (на 1-7 су­тки жиз­ни);

3. позд­няя (на 2-8 нед жиз­ни, ино­гда до 6-ме­сяч­но­го воз­рас­та).

1. Ран­няя ГрБН про­яв­ля­ет­ся при ро­ж­де­нии ге­мор­ра­гия­ми на ко­же, ке­фа­ло­ге­ма­то­мой, внут­ри­че­реп­ны­ми кро­во­из­лия­ния­ми на фо­не тя­жё­лой ас­фик­сии или ро­до­вой трав­мы (об­на­ру­жи­ва­ют­ся при УЗИ моз­га). Воз­мож­ны лё­гоч­ные кро­во­те­че­ния, ге­мор­ра­гии в над­по­чеч­ни­ки, се­ле­зён­ку, пе­чень, ме­ле­на.

2. Клас­си­че­ская ГрБН ди­аг­но­сти­ру­ет­ся в ви­де:

• ме­ле­ны и кро­ва­вой рво­ты (ге­ма­те­ме­зис);

• эк­хи­мо­зов и пе­те­хий на ко­же;

• кро­во­те­че­ний из пу­поч­ной ран­ки по­сле хи­рур­ги­че­ско­го ис­се­че­ния или от­па­де­ния пу­по­вин­но­го ос­тат­ка;

• но­со­вых кро­во­те­че­ний;

• ке­фа­ло­ге­ма­то­мы;

• внут­ри­че­реп­ных кро­во­из­лия­ний;

• внут­рен­них ге­ма­том;

• лё­гоч­ных кро­во­те­че­ний и др.

Ме­ле­на – это ки­шеч­ное кро­во­те­че­ние, свя­зан­ное с об­ра­зо­ва­ни­ем яз­во­чек на сли­зи­стой обо­лоч­ке же­луд­ка и ки­шеч­ни­ка по­сле ро­до­во­го стрес­са (из­бы­ток глю­ко­кор­ти­кои­дов в кро­ви но­во­ро­ж­дён­но­го). Кро­ме то­го, в ге­не­зе ме­ле­ны иг­ра­ют роль ише­мия же­луд­ка и ки­шеч­ни­ка, по­вы­шен­ная ки­слот­ность же­лу­доч­но­го со­ка, пеп­ти­че­ский реф­люкс-эзо­фа­гит. Час­то ме­ле­на со­че­та­ет­ся с кро­ва­вой рво­той. Мо­гут быть ре­ци­ди­вы ме­ле­ны. При диф­фе­рен­ци­аль­ной ди­аг­но­сти­ке ме­ле­ны и «син­дро­ма за­гло­чен­ной кро­ви» про­во­дят тест Ап­та: при сме­ши­ва­нии на­до­са­доч­ной жид­ко­сти рвот­ных масс или ме­ко­ния с 1 % рас­тво­ром NaOH в со­от­но­ше­нии 4:1 из­ме­не­ние цве­та на ко­рич­не­вый ука­жет на при­сут­ст­вие в жид­ко­сти кро­ви ма­те­ри, со­дер­жа­щей HbA, а со­хра­не­ние ро­зо­во­го цве­та оз­на­ча­ет на­ли­чие щё­лоч­но-ус­той­чи­во­го HbF кро­ви ре­бён­ка. При ре­ци­ди­ве ме­ле­ны, обиль­ном кро­во­те­че­нии из ану­са сле­ду­ет ис­клю­чить ан­гио­ма­тоз ки­шеч­ни­ка, па­пил­ло­мы и дру­гую па­то­ло­гию хи­рур­ги­че­ско­го про­фи­ля. Боль­шие кро­во­по­те­ри при­во­дят к ане­мии.

3. Позд­няя ГрБН про­яв­ля­ет­ся в кон­це пе­рио­да но­во­ро­ж­дён­но­сти об­шир­ны­ми и глу­бо­ки­ми эк­хи­мо­за­ми и внут­ри­че­реп­ны­ми кро­во­из­лия­ния­ми, зна­чи­тель­но ре­же кро­во­те­че­ния­ми из же­лу­доч­но-ки­шеч­но­го трак­та и ге­ма­то­ме­зи­сом. Ос­нов­ным в ге­не­зе позд­ней ГрБН яв­ля­ет­ся на­ру­ше­ние аб­сорб­ции ви­та­ми­на «К» из ки­шеч­ни­ка, где он син­те­зи­ру­ет­ся бак­те­рия­ми (ме­на­хи­нон – ви­та­мин «К₂») или по­сту­па­ет с рас­ти­тель­ной пи­щей (фил­ло­хи­нон – ви­та­мин «К₁»). Де­фи­цит ви­та­ми­на «К» раз­ви­ва­ет­ся при:

• диа­реи с маль­аб­сорб­ци­ей жи­ров в те­че­ние бо­лее 1 не­де­ли;

• ат­ре­зии жёл­че­вы­во­дя­щих пу­тей, ге­па­ти­тах и хо­ле­ста­зах;

• му­ко­вис­ци­до­зе, це­лиа­кии, де­фи­ци­те α₁-ан­ти­рип­си­на;

• дис­бак­те­рио­зе в ре­зуль­та­те про­дол­жи­тель­ной ан­ти­био­ти­ко­те­ра­пии.

Позд­няя ГрБН встре­ча­ет­ся пре­иму­ще­ст­вен­но у де­тей, на­хо­дя­щих­ся на груд­ном вскарм­ли­ва­нии.

Ди­аг­но­сти­ка ГрБН (рис. 5).

1. Вы­яв­ле­ние фак­то­ров рис­ка ГрБН.

2. На­ли­чие кли­ни­че­ских про­яв­ле­ний ГрБН.

3. Ла­бо­ра­тор­ные дан­ные (табл. 7):

1). Подсчёт количества тромбоцитов (нор­маль­ное чис­ло 150-400∙10⁹/л).

2). Уро­вень про­тром­би­на (про­тром­би­но­вый тест, ПТ) <10 % уров­ня взрос­лых.

3). Про­тром­би­но­вое вре­мя (ПВ) по Quck (1935) уве­ли­че­но (в нор­ме 13-16 с), про­тром­би­но­вый ин­декс (ПИ) > 40 %.

4). Пар­ци­аль­ное тром­бо­пла­сти­но­вое вре­мя (ПТВ) уд­ли­не­но (в нор­ме 45-65 се­кунд).