logo

2.1.2. Острые гемолитические анемии

Гемолитические анемии (ГА) – группа наследственных и приобретённых заболеваний, характерным для которых является повышенное разрушение эритроцитов, обусловленной сокращением продолжительности их жизни и преждевременным гемолизом. Нормальная продолжительность жизни эритроцитов составляет 90-120 дней, под влиянием различных воздействий может сокращаться до 7-10 дней.

Гемолизом называют диффузию гемоглобина из эритроцита.

В структуре ГА преобладают наследственные формы. Наследственная неполноценность эритроцитов связана с нарушением структуры белка мембраны эритроцитов, нарушением активности ферментов, структуры и синтеза гемоглобина.

Гемолиз эритроцитов при приобретённых формах ГА связан с:

Все ГА, независимо от причин, непосредственно вызывающих гемолиз, имеют в своем течении 3 периода:

  1. период гемолитического криза;

  2. период субкомпенсации гемолиза;

  3. период ремиссии.

Неотложная помощь требуется при гемолитическом кризе (гемолитическом шоке).

Гемолитический криз (ГК) – остро возникший гемолиз эритроцитов, характеризующийся резким падением гемоглобина и количества эритроцитов, значительным нарастанием числа ретикулоцитов, анемией, гипоксией, желтухой различной степени, повышением непрямого билирубина и ЛДГ, усиленной экскрецией жёлчных пигментов, увеличением размеров селезёнки.

Различают внутриклеточный и внутрисосудистый варианты гемолиза.

При внутриклеточном гемолизе разрушение эритроцитов происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы, прежде всего в селезёнке, в меньшей степени – в печени и костном мозге. Клинически наблюдаются иктеричность кожи и слизистых, спленомегалия, возможна гепатомегалия, анемия. Лабораторно – анемия, ретикулоцитоз, значительное повышение уровня непрямого билирубина, снижение гаптоглобина.

При внутрисосудистом гемолизе разрушение эритроцитов происходит непосредственно в кровеносном русле. У больных быстро повышается температура, возникают потрясающие ознобы, боли в пояснице, за грудиной, головная боль, тошнота, бронхоспазм. В начале криза отмечается умеренная иктеричность кожи и склер, незначительная спленомегалия, тахикардия, АД критически падает. Может наступить потеря сознания, иногда судороги, непроизвольное моче – и калоотделение. Моча вначале красного, затем бурого цвета. Через 18-20 часов нарастает желтуха, увеличивается селезёнка, развивается олигурия, переходящая в анурию, повышается кровоточивость тканей.

Лабораторно: анемия, тромбоцитопения, лейкопения, нарушение гемокоагуляции, резко увеличивается концентрация свободного гемоглобина в плазме (сыворотка коричневого цвета за счёт образования метгемоглобина), уровень гаптоглобулина резко снижается вплоть до полного отсутствия, возникает гемоглобинурия, которая может стать причиной развития ОПН, возможно развитие ДВС-синдрома.

Гемолитический криз возможен в любом возрасте и провоцируется чаще всего инфекцией (парвовирус В19), вакцинацией, охлаждением или приёмом лекарств, но может возникнуть и спонтанно, без видимых причин.

В период криза усиливается гемолиз и организм не в состоянии быстро восполнить необходимое количество эритроцитов и перевести образующийся в избытке непрямой билирубин в прямой. Таким образом, клинически ГК включает билирубиновую интоксикацию и анемический синдром.

Синдром билирубиновой интоксикации характеризуется иктеричностью кожи и слизистых, тошнотой, рвотой, болями в животе, головокружением и головной болью, болью в пояснице, лихорадкой, в некоторых случаях расстройством сознания, судорогами.

Анемический синдром представлен бледностью кожи и слизистых, слабостью, головокружением, одышкой, тахикардией, расширением границ сердца, глухостью тонов, систолическим шумом на верхушке, спленомегалией. В период ГК возможны следующие осложнения: острая сердечно-сосудистая недостаточность (анемический шок), ДВС-синдром, арегенераторный криз, ОПН, синдром «сгущения жёлчи».