Не ос­тав­лять ка­те­тер в пор­таль­ной сис­те­ме! Это при­ве­дёт к нек­ро­зу пе­че­ни.

За­ме­нив 50 % рас­чёт­но­го ко­ли­че­ст­ва кро­ви де­ла­ют 30 ми­нут­ный пе­ре­рыв, т.к. по­сту­паю­щий за это вре­мя НБ из тка­ней бу­дет эф­фек­тив­нее уда­лён. В кон­це опе­ра­ции ЗПК в ве­ну пу­по­ви­на вво­дят ра­зо­вую до­зу ан­ти­био­ти­ка. Пу­поч­ное коль­цо об­ра­ба­ты­ва­ют спир­том, 5 % рас­тво­ром ка­лия пер­ман­га­на­та и на­кла­ды­ва­ют сте­риль­ную да­вя­щую по­вяз­ку.

Таб­ли­ца 56

Уров­ни об­ще­го би­ли­ру­би­на, при ко­то­рых по­ка­за­но ЗПК

(J.P.Cloherty, A.R.Stark, 1991)

При­ме­ча­ние. ^* - Риск эн­це­фа­ло­па­тии по­вы­шен при на­ли­чии хо­тя бы од­но­го из сле­дую­щих фак­то­ров: 1) мас­са те­ла при ро­ж­де­нии < 1000 г; 2) оцен­ка по шка­ле В.Ап­гар на 5-й ми­ну­те жиз­ни не > 3 бал­лов; 3) р_аО₂ < 40 мм рт.ст. в те­че­ние бо­лее 2 ч; 4) рН кро­ви < 7,15 в те­че­ние бо­лее 1 ч; 5) рек­таль­ная тем­пе­ра­ту­ра < 35°С в те­че­ние бо­лее 4 ч; 6) уро­вень об­ще­го бел­ка сы­во­рот­ки < 40 г/л в 2 про­бах кро­ви; 7) уро­вень сы­во­ро­точ­но­го аль­бу­ми­на < 25 г/л в 2 про­бах кро­ви; 8) ге­мо­лиз; 9) ухуд­ше­ние со­стоя­ния.

2. Кон­сер­ва­тив­ное ле­че­ние.

• Очи­сти­тель­ная клиз­ма в пер­вые 2 ч жиз­ни умень­ша­ет ре­цир­ку­ля­цию не­пря­мо­го би­ли­ру­би­на.

• Ин­фу­зи­он­ная те­ра­пия (бел­ко­вые пре­па­ра­ты, глю­ко­за, ко­то­рые сни­жа­ют ве­ро­ят­ность про­хо­ж­де­ния не­конъ­ю­ги­ро­ван­но­го би­ли­ру­би­на че­рез ГЭБ).

Таб­ли­ца 57

По­ка­за­ния для ЗПК но­во­ро­ж­дён­ным де­тям при не­пря­мой

ги­пер­би­ли­ру­би­не­мии (T.L.Gomella, M.D.Cunningham, 1995)

- Фо­то­те­ра­пия (табл. 58, 59, 60, 61) при жел­туш­ной и ане­ми­че­ской фор­ме ГБН про­во­дит­ся лам­па­ми го­лу­бо­го све­та с дли­ной вол­ны 450 (440-460) нм, ко­то­рые раз­ме­ща­ют над кро­ва­тью ре­бён­ка на рас­стоя­нии 45-50 см. Начинать фототерапию желательно в первые 1-2 суток после рождения. Об­лу­че­ние си­ним све­том бо­лее эф­фек­тив­ное, чем при­ме­не­ние бе­ло­го све­та. Для за­щи­ты от ульт­ра­фио­ле­то­во­го из­лу­че­ния при­ме­ня­ют плек­си­гла­со­вый эк­ран (стен­ки ку­ве­за). Лам­пы долж­ны ме­нять­ся че­рез ка­ж­дые 2000 ч ра­бо­ты (3 мес). Точ­ность до­зы из­лу­че­ния оп­ре­де­ля­ет­ся с по­мо­щью ра­дио­мет­ра (5-9 нВт/см²/нм при дли­не вол­ны 425-475 нм). Име­ют­ся спе­ци­аль­ные ус­та­нов­ки для фо­то­те­ра­пии фир­мы «Ме­ди­кор», «Дре­гер» и др., в ко­то­рых вмон­ти­ро­ва­ны 6-12 лам­пы днев­но­го или го­лу­бо­го све­та мощ­но­стью по 20-40 Вт ка­ж­дая (рас­стоя­ние от ламп до ре­бён­ка в ку­ве­зе 60-75 см). Эф­фек­тив­ность фо­то­те­ра­пии при жел­ту­хах – об­ще­при­ня­тое за­клю­че­ние в ми­ре.

Про­дол­жи­тель­ность по­лу­вы­ве­де­ния фо­то­би­ли­ру­би­на II (лю­ми­ру­би­на) из кро­ви со­став­ля­ет 2 ч, а дру­гих изо­ме­ров НБ – 12-15 ч. Лю­ми­ру­бин экс­кре­ти­ру­ет­ся поч­ка­ми.

Для све­то­ле­че­ния мож­но ис­поль­зо­вать спе­ци­аль­ные одея­ло, матрац или по­душ­ку со све­то­во­да­ми, по ко­то­рым про­хо­дит свет от вы­со­ко­ин­тен­сив­ной вольф­ра­мо­вой га­ло­ге­но­вой лам­пы. Фиб­ро­оп­ти­че­ская по­душ­ка кре­пит­ся к те­лу ре­бён­ка с по­мо­щью спе­ци­аль­но­го жи­ле­та.

Ре­бён­ку с ГБН пе­ред ЗПК мож­но про­вес­ти све­то­ле­че­ние. Эф­фек­тив­ность фо­то­те­ра­пии зна­чи­тель­но по­вы­ша­ет­ся при од­но­вре­мен­ном про­ве­де­нии ин­фу­зи­он­ной те­ра­пии 5 % рас­тво­ром глю­ко­зы (в пер­вые су­тки жиз­ни 50-60 мл/кг/сут с по­сле­дую­щим уве­ли­че­ни­ем ка­ж­дый день на 20 мл/кг/сут). Со вто­рых су­ток до­пол­ни­тель­но внут­ри­вен­но вли­ва­ют на ка­ж­дые 100 мл 5 % рас­тво­ра глю­ко­зы 1 мл 10 % рас­тво­ра каль­ция глю­ко­на­та, 13 мл изо­то­ни­че­ско­го рас­тво­ра на­трия хло­ри­да (2 ммо­ля на­трия и хло­ра) и 1 мл 7 % рас­тво­ра ка­лия хло­ри­да (1 ммоль ка­лия). Ско­рость ин­фу­зи­он­ной те­ра­пии долж­на не пре­вы­шать 3-4 ка­пель в 1 мин. В по­след­ние го­ды при ГБН не ре­ко­мен­ду­ют ин­фу­зии ге­мо­де­за и ре­о­по­лиг­лю­ки­на.

Таб­ли­ца 58

По­ка­за­ния к фо­то­те­ра­пии при не­пря­мой ги­пер­би­ли­ру­би­не­мии

(T.L.Gomella, M.D.Cunningham, 1995)

Гла­за и ге­ни­та­лии ре­бён­ка за­кры­ва­ют за­щит­ной по­вяз­кой. Тём­ные оч­ки на­де­ва­ют так, что­бы они не пе­ре­кры­ва­ли ноз­д­ри. Дли­тель­ность фо­то­те­ра­пии до 3-4 су­ток. Кри­те­ри­ем её пре­кра­ще­ния яв­ля­ет­ся сни­же­ние уров­ня би­ли­ру­би­на до 170-200 мкмоль/л. Эф­фект от фо­то­те­ра­пии име­ет­ся толь­ко в пе­ри­од за­свет­ки как мож­но боль­шей пло­ща­ди по­верх­но­сти ко­жи ре­бён­ка (луч­ше со всех сто­рон). По­это­му бо­лее ра­цио­наль­но про­во­дить не­пре­рыв­ную фо­то­те­ра­пию, или с пе­ре­ры­ва­ми не бо­лее 1-2 ч. Ре­бё­нок дол­жен быть пол­но­стью раз­дет. Диа­рея со сту­лом зе­лё­но­го цве­та не тре­бу­ет ле­че­ния, т.к. в этот мо­мент идёт вы­де­ле­ние де­ри­ва­тов би­ли­ру­би­на.

Таб­ли­ца 59

Ле­че­ние жел­ту­хи у ма­ло­вес­ных но­во­ро­ж­дён­ных

(J.P.Cloherty, A.R.Stark, 1991)

Из пре­хо­дя­щих по­боч­ных яв­ле­ний при фо­то­те­ра­пии сле­ду­ет от­ме­тить:

а) уве­ли­че­ние не­ощу­ти­мых по­терь во­ды при пе­ре­гре­ва­нии (до­пол­ни­тель­но уве­ли­чи­ва­ют ко­ли­че­ст­во жид­ко­сти на 10-15 мл/кг/сут к фи­зио­ло­ги­че­ской по­треб­но­сти, де­тям с мас­сой те­ла ме­нее 1500 г – на 0,5 мл/кг/ч, а с мас­сой те­ла бо­лее 1500 г – на 1 мл/кг/ч);

б) син­дром «брон­зо­во­го ре­бён­ка» (свое­об­раз­ная пиг­мен­та­ция ко­жи) в те­че­ние не­сколь­ких не­дель на­блю­да­ет­ся у де­тей с конъ­ю­ги­ро­ван­ной ги­пер­би­ли­ру­би­не­ми­ей;

в) тен­ден­ция к тром­бо­ци­то­пе­нии;

г) у не­до­но­шен­ных де­тей с очень низ­кой мас­сой те­ла воз­мож­на дли­тель­ное пер­си­сти­ро­ва­ние ар­те­ри­аль­но­го (бо­тал­ло­ва) про­то­ка;

д) тран­зи­тор­ный де­фи­цит ви­та­ми­на В₂ (ри­боф­ла­ви­на);

е) кож­ная сыпь.

Таблица 60

Рекомендации Американской академии педиатрии по лечению

гипербилирубинемий у здоровых доношенных новорождённых (1994)

Примечания. * Интенсивная фототерапия подразумевает использование специальных ламп голубого света, максимальную освещённость и обнажённость ребёнка, специальных матрацев, непрерывность терапии. ** Неэффективность фототерапии подразумевает отсутствие снижения уровня билирубина на 1-2 мг % (17,1 -34,2 мкмоль/л) за 4-6 ч облучения или уровень билирубина, являющийся показанием для решения вопроса о ЗПК.

Таблица 61

Рекомендации по лечению гипербилирубинемий у недоношенных

новорождённых (Halamek L.P., Stevenson D.K., 1997)

• Эн­те­ро­сор­бен­ты не­пря­мо­го би­ли­ру­би­на в ки­шеч­ни­ке: хо­ле­сти­ра­мин в до­зе 1,5 г/кг/сут (в 4 приёма) или агар-агар по 0,3 г/кг/сут (в 3 приёма), полифепан. Кар­бо­лен сла­бо аб­сор­би­ру­ет би­ли­ру­бин.

3. Ме­ди­ка­мен­тоз­ное ле­че­ние.

• Фе­но­бар­би­тал, как ин­дук­тор мик­ро­со­маль­ных фер­мен­тов пе­че­ни, уве­ли­чи­ва­ет кон­цен­тра­цию ли­ган­ди­на в ге­па­то­ци­тах, сти­му­ли­ру­ет син­тез глю­ку­ро­нил­транс­фе­ра­зы и улуч­ша­ет экс­кре­цию би­ли­ру­би­на. В пер­вый день ле­че­ния на­зна­ча­ют в до­зе 20 мг/кг/сут в 3 приё­ма, за­тем 3,5-5 мг/кг/сут в течение 5 дней. Эф­фект про­яв­ля­ет­ся че­рез 3-7 су­ток, т.е. помощь будет запоздалой. Основным ограничением использования фенобарбитала при непрямой гипербилирубинемии является его способность вызывать внутричерепные кровоизлияния, повышать апоптоз нейронов и снижать репродуктивную функцию яичек у мальчиков.

Це­ле­со­об­раз­но при­ме­нять фе­но­бар­би­тал при пря­мой ги­пер­би­ли­ру­би­не­мии, а так­же при син­дро­мах Криг­ле­ра-Над­жа­ра (Най­я­ра) II ти­па (вро­ж­дён­ный доб­ро­ка­че­ст­вен­ный де­фи­цит глю­ку­ро­нил­транс­фе­ра­зы) и Жиль­бе­ра-Мей­лен­грах­та, или Джил­бер­та (T.L.Gomella, M.D.Cunningham, 1995; Д.Парс­ли, Д.Ри­чард­сон, 1997).

• По­сле вве­де­ния ка­ж­дых 100 мл кро­ви при про­ве­де­нии ЗПК внут­ри­вен­но вли­ва­ют 1 мл 10 % рас­тво­ра каль­ция глю­ко­на­та. Каль­ций вво­дят очень мед­лен­но, что­бы из­бе­жать тя­же­лой бра­ди­кар­дии.

- При­ме­не­ние ме­тал­ло­пор­фи­ри­нов (пре­па­ра­ты, в ко­то­рых же­ле­зо в про­то­пор­фи­ри­но­вом коль­це за­ме­ще­но на оло­во, цинк, хром или маг­ний) спо­соб­ст­ву­ет ин­ги­би­ро­ва­нию ак­тив­но­сти ге­мо­кси­ге­на­зы и на­ру­ша­ет об­ра­зо­ва­ние би­ли­вер­ди­на из ге­ма, что зна­чи­тель­но сни­жа­ет ги­пер­би­ли­ру­би­не­мию (дан­ный спо­соб ле­че­ния на­хо­дит­ся на ста­дии кли­ни­че­ских ис­пы­та­ний).

- Высокие дозы иммуноглобулинов, введённых внутривенно 0,5 г/кг сразу же после постановки диагноза ГБН и через 2 суток после первого вливания.

• Ан­ти­био­ти­ко­те­ра­пия (ам­пи­цил­лин или дру­гие пе­ни­цил­ли­ны) в те­че­ние 2-3 су­ток по­сле ЗПК.

• Кор­рек­ция ги­по­про­теи­не­мии (об­щий бе­лок в сы­во­рот­ке кро­ви < 40 г/л, ги­по­аль­бу­ми­не­мия < 30 г/л).

• Кор­рек­ция свёр­ты­вае­мо­сти кро­ви при ге­мор­ра­ги­че­ском син­дро­ме (ви­ка­сол, транс­фу­зия све­же­за­мо­ро­жен­ной плаз­мы и др.).

• Кор­рек­ция де­фи­ци­та элек­тро­ли­тов.

• На­зна­че­ние маг­ния суль­фа­та, ал­ло­хо­ла (внутрь, как жёл­че­гон­ные сред­ст­ва при син­дро­ме сгу­ще­ния жёл­чи) и но-шпы.

• Диу­ре­ти­ки, обыч­но фу­ро­се­мид (при оли­гу­рии ме­нее 0,5 мл/ч).

• Кар­дио­то­ни­че­ские сред­ст­ва по по­ка­за­ни­ям.

• Ви­та­ми­ны Е (10 мг/кг), В₁, В₂, В₆, С, ко­кар­бок­си­ла­за.

• Ле­че­ние ане­мии, яз­вен­но-нек­ро­ти­че­ско­го эн­те­ро­ко­ли­та, аци­до­за, ги­пер­ка­лие­мии, ги­пог­ли­ке­мии, ги­по­каль­цие­мии и др. ос­лож­не­ний ЗПК.

4. По­сле ЗПК про­во­дит­ся мо­ни­то­ринг кон­цен­тра­ции би­ли­ру­би­на в сы­во­рот­ке кро­ви че­рез 2, 4 и 6 ч. По­втор­ное по­вы­ше­ние уров­ня би­ли­ру­би­на мо­жет быть че­рез 2-4 ч по­сле опе­ра­ции. ЗПК по­зво­ля­ет за­ме­нить 85 % цир­ку­ли­рую­щих эрит­ро­ци­тов и в 2 раза сни­зить уро­вень би­ли­ру­би­на в кро­ви по срав­не­нию с из­на­чаль­ны­ми по­ка­за­те­ля­ми. По­сле про­ве­де­ния ЗПК уро­вень би­ли­ру­би­на в сы­во­рот­ке кро­ви по­вы­ша­ет­ся, т.к. про­ис­хо­дит вы­ход его из тка­ней в кро­ве­нос­ное рус­ло. При тя­жё­лых фор­мах ГБН воз­мож­ны по­втор­ное (че­рез 12 ч по­сле пер­во­го) пе­ре­ли­ва­ние кро­ви при по­ча­со­вом при­рос­те би­ли­ру­би­на 6 мкмоль/л/ч. ЗПК, кро­ме вы­ве­де­ния би­ли­ру­би­на, да­ёт воз­мож­ность про­вес­ти кор­рек­цию ане­мии. По окон­ча­нии ЗПК обя­за­тель­но про­во­дит­ся фо­то­те­ра­пия и ин­фу­зи­он­ная те­ра­пия.

5. Плаз­ма­фе­рез про­во­дят по тем же по­ка­за­ни­ям, что и ЗПК. Зна­чи­тель­но ре­же ис­поль­зу­ют ге­мо­сорб­цию из-за воз­мож­но­сти раз­ви­тия ге­мор­ра­ги­че­ско­го син­дро­ма при ГБН.

6. Корм­ле­ние но­во­ро­ж­дён­но­го ре­бён­ка с жел­туш­ной фор­мой ГБН про­во­дит­ся че­рез 2-6 ч по­сле ро­ж­де­ния донорским молоком. По­сле ЗПК эн­те­раль­ное пи­та­ние на­зна­ча­ют че­рез 6-8 ч. Ис­поль­зу­ют­ся адап­ти­ро­ван­ные мо­лоч­ные сме­си или до­нор­ское мо­ло­ко от здо­ро­вой жен­щи­ны, об­сле­до­ван­ной на ВИЧ, ви­рус­ные ге­па­ти­ты, TORCH-ин­фек­ции и др. Корм­ле­ние ма­те­рин­ским груд­ным мо­ло­ком в стационарах Санкт-Петербурга на­чи­нают на 2-й не­де­ле жиз­ни ре­бён­ка, по­ка не ис­чез­нут из мо­ло­ка матери ал­ло­ан­ти­те­ла (Шабалов Н.П., 2004). По­сле ЗПК но­во­ро­ж­дён­но­го можно при­ло­жить к гру­ди ма­те­ри че­рез 5-7 дней. В пастеризованном грудном молоке матери аллоантитела разрушены.

В по­след­ние го­ды ус­та­нов­ле­но, что ан­ти­те­ла груд­но­го мо­ло­ка не ока­зы­ва­ют ге­мо­ли­зи­рую­ще­го влия­ния, так как они раз­ру­ша­ют­ся со­ля­ной ки­сло­той и фер­мен­та­ми ЖКТ, поэтому детей с ГБН можно кормить с рождения под контролем уровня билирубина в крови и ретикулоцитоза у ребёнка (Капранова Е.И., Геппе Н.А., Москва, 2002).

Ос­лож­не­ния ГБН

1. Ди­ст­ресс-син­дром у пло­да, свя­зан­ный с экс­трен­ны­ми дос­роч­ны­ми ро­да­ми.

1. Внут­ри­ут­роб­ная смерть пло­да.

2. Вы­ки­дыш, свя­зан­ный с за­бо­ром кро­ви из пу­по­ви­ны или с внут­ри­ут­роб­ной ге­мо­транс­фу­зи­ей.

3. Ас­фик­сия. Отёк лег­ких.

4. Ане­мия но­во­ро­ж­дён­но­го, свя­зан­ная с су­прес­си­ей ге­мо­по­эза по­сле внут­ри­ут­роб­ной ге­мо­транс­фу­зии.

5. Хро­ни­че­ская сер­деч­ная не­дос­та­точ­ность.

6. Ядер­ная жел­ту­ха.

Ос­лож­не­ния опе­ра­ции ЗПК

1. Пра­во­же­лу­доч­ко­вая сер­деч­ная не­дос­та­точ­ность при бы­ст­ро про­ве­ден­ной ге­мо­транс­фу­зии (ги­пер­во­ле­мия, пе­ре­груз­ка по­лос­тей серд­ца боль­шим объ­ё­мом кро­ви).

2. Арит­мии или ос­та­нов­ка серд­ца при раз­ви­тии ги­пер­ка­лие­мии, ги­по­каль­цие­мии, аци­до­за (из­бы­ток кон­сер­ван­та цит­ра­та в кро­ви).

3. Тром­боз во­рот­ной ве­ны (трав­ма сте­нок ка­те­те­ром, ги­пер­ви­ско­зи­тет), воз­душ­ная эм­бо­лия (на­ру­ше­ние ме­то­ди­ки ЗПК).

4. Ин­фи­ци­ро­ва­ние ре­бён­ка ви­рус­ным ге­па­ти­том, ЦМВ, ВИЧ и др.

5. Яз­вен­но-нек­ро­ти­зи­рую­щий эн­те­ро­ко­лит, как след­ст­вие ише­мии.

6. Ане­мия (ме­ха­ни­че­ское по­вре­ж­де­ние эрит­ро­ци­тов, ге­мо­лиз ал­ло­ан­ти­те­ла­ми).

7. Ге­мор­ра­ги­че­ский син­дром (тром­бо­ци­то­пе­ния, де­фи­цит фак­то­ров свёр­ты­ва­ния кро­ви, ге­па­ри­ни­за­ция и др.).

8. Ги­по­тер­мия (по­это­му при ЗПК пе­ре­ли­вае­мая кровь долж­на со­гре­вать­ся до 35-37°С с ис­поль­зо­ва­ни­ем контролируемой во­дя­ной ба­ни).

9. Ди­сэ­лек­тро­ли­те­мия, на­ру­ше­ния ме­та­бо­лиз­ма и КОС.

10. Внут­ри­со­су­ди­стый ге­мо­лиз при пе­ре­ли­ва­нии пе­ре­гре­той кро­ви или при оши­боч­ном под­бо­ре до­нор­ской кро­ви с шо­ком, ОПН, ли­хо­рад­кой.