Генная терапия гемофиллии
К концу ХХ века все классические факторы свертывания крови и фибринолиза были клонированы. Ведутся исследования о возможностях лечения гемофилии путем пересадки гена. Успех генной терапии получен пока только в эксперименте (на мышах). В будущем, генная терапия, может стать методом выбора в лечении тяжёлых случаев гемофилии.
Содержание
- Оглавление
- 1.3.4. Дифференциальная диагностика ГрБн и гсн ………………………………………………… 40
- 1.4.4. Экстренная помощь при асфиксии новорождённых ……………………………….................. 66
- 1.5. Синдром динамической кишечной непроходимости у новорождённых
- 1.17. Некротизирующий энтероколит у новорождённых детей
- Глава 2. Неотложная помощь в детской гематологии
- 2.5. Особенности клиники и неотложной помощи при отравлении препаратами
- Глава 3. Неотложная помощь в детской кардиологии
- 3.5. Цианоз новорождённых с врождённой сердечной недостаточностью.
- Глава 1. Неотложная помощь и интенсивная терапия
- 1.1. Судорожный синдром у новорождённых и детей раннего возраста
- А. У новорождённых детей судорожный синдром обусловлен:
- Б. У детей раннего возраста причинами судорог являются:
- 1.1.2. Клиническая картина судорожного синдрома а. Судороги у новорождённых детей
- Б. Судороги у детей раннего возраста
- 1.1.3. Обследование детей с судорожном синдромом а. Обследование новорождённого ребёнка
- Б. Обследование детей раннего возраста
- 1.1.4. Лечебная тактика при судорожном синдроме у детей
- 1.1.5. Первичные мероприятия для купирования судорог
- Задачи лечения неонатальных судорог
- 1.1.7. Антиконвульсивная терапия новорождённых
- 1.1.8. Прогноз
- I. Нарушение дыхания
- Вставить роторасширитель (шпатель).
- Очистить ротоглотку.
- Оксигенация через маску (100 % о2).
- Ввести внутривенно 0,5 % р-р диазепама 0,05-0,1 мл/кг (или в мышцы дна полости рта).
- При сохраняющихся признаках гипоксии атропин 0,1 % 0,01 мл/кг в вену (или в корень языка).
- Интубация трахеи.
- При отсутствии эффекта и возобновления судорог повторить диазепам и начать аивл.
- Обеспечить доступ к вене (катетер) и капельно (можно в/м) ввести натрия оксибутират 20 % р-р 0,5-0,7 мл/кг.
- Транспортировка в реанимационное отделение.
- II. Этиология судорог
- Не ясна
- III. Сознание после окончания судорог
- Утрачено
- Определить глуби-ну комы.
- Транспортировка в реанимационное от-деление детской больницы.
- 1.2.2. Клинические проявления лихорадки
- 1.2.3. Транзиторная лихорадка у новорождённых детей
- Микроорганизм
- Макрофаг
- 1. Стимуляция иммун-ной системы.
- 2. Гибель микроорга-низмов.
- 3. Умеренная лихорад-ка.
- 4. Выздоровление.
- Гипотензия.
- Гипертермия.
- Шок и смерть.
- Сужение сосудов оболочки тела.
- Несократительный термогенез?
- Лекарственные средства для лечения лихорадки у детей
- 1.3. Геморрагический синдром новорождённых (гсн)
- IV. Тромбоцитопении. Фазы свёр- Длительность Тесты
- 3Тф (ф.Фитцжеральда)
- XI Кинин
- Тканевой
- 1 (Сгусток)
- Форменные Сыворотка
- (По е.П.Иванову, 1983, с нашими дополнениями)
- 1.3.2. Классификация геморрагического синдрома новорождённых Классификация гсн.
- 1.3.3. Геморрагическая болезнь новорождённых (ГрБн)
- Предрасполагающие факторы для развития ГрБн:
- Международная номенклатура факторов свёртывания крови
- Клиническая картина ГрБн
- Снижено
- Афибриногенемия
- 1.3.4. Дифференциальная диагностика ГрБн и гсн
- Пв аптв акт
- Локальные
- Витамин-к-зависимых факторов с использованием тестов со змеиными ядами
- 1.3.5.1. Лечение ГрБн
- Профилактика ГрБн
- 1.3.5.4. Лечение наследственного дефицита VII ф.
- 2). При тяжёлой кровоточивости и кровоизлиянии в головной мозг:
- 3). При кожном геморрагическом синдроме:
- 5). При аллоиммунной тромбоцитопении:
- 6). Лечение вторичной (симптоматической) тромбоцитопении:
- 1.3.5.8. Терапия приобретённых тромбоцитопатий
- 1.4.1. Этиология асфиксии
- 1.4.3. Клиническая картина
- 1.4.4. Экстренная помощь при асфиксии новорождённых
- Последовательность реанимационных мероприятий в родильном зале при асфиксии новорождённых детей
- II этап реанимации, т.Е. В-шаг.
- III этап реанимации, с-шаг.
- Посиндромная терапия новорождённых в постасфиксическом периоде
- Мониторинг основных показателей гомеостаза при проведении
- В постасфиксическом периоде:
- Патологические постасфиксические состояния и принципы
- Ранней неонатальной адаптации
- V. Судорожный синдром.
- 1.5. Синдром динамической кишечной
- И детей раннего возраста
- Неотложная помощь
- Неотложная помощь
- 3. Неотложная помощь при паралитическом илеусе (парез кишечника).
- (Атонический запор):
- 1.6. Острая дыхательная недостаточность Принципы лечения дыхательной недостаточности
- Осложнения длительной гипероксии
- Острой дыхательной недостаточности (одн)
- Показатели дыхательного ацидоза и метаболического алкалоза
- 1.7. Сердечная недостаточность у новорождённых
- Причины сердечной недостаточности (табл. 27):
- Врождённые пороки сердца у новорождённых детей
- III этап
- Смешанный декомпенсированный ацидоз
- Тотальная недостаточность кровообращения
- I. Уменьшение преднагрузки сердца:
- Клинические проявления шока
- 1.9. Острая надпочечниковая недостаточность
- Клиническая картина онн
- 1.10. Острая почечная недостаточность
- Этиопатогенетическая классификация опн
- Клиническая картина опн
- Новорождённых и детей раннего возраста
- Клинические синдромы и симптомы при дегидратации:
- 1.13. Зондовое энтеральное питание у детей
- Противопоказания для зэп:
- Осложнения зэп и их профилактика
- Метаболизм билирубина у новорождённых детей
- Классификация желтух новорождённых
- Патогенетическая:
- Причины непрямой (неконъюгированной) гипербилирубинемии.
- Причины прямой (конъюгированной) гипербилирубинемии
- Желтухи с прямой гипербилирубинемией (преобладание бдг) со стулом обычного цвета:
- Желтухи с прямой гипербилирубинемией и с разной степенью выраженности обесцвеченным стулом (холестатические желтухи):
- Катаболизм
- Ресинтез белков
- Тонкая кишка
- (Деконъюгация)
- (Нетоксичный, неконъюгированный билирубин)
- Билирубиновая интоксикация
- Этиология гбн
- Генетические аспекты.
- Причины сенсибилизации Rh-отрицательной женщины
- Классификация гбн
- Клинические варианты гбн
- Повышенная проницаемость гематоэнцефалического барьера:
- 2. Повышение чувствительности нейроглии к действию нб-кислоты:
- 3. Сниженная способность альбумина прочно связывать
- Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии
- II. План обследования на гбн.
- Желтуха при рождении ребёнка
- Желтуха появилась в 1-е сутки
- Анализ крови на общий билирубин и фракции методом Эберлейна.
- У новорождённого неконъюгированная гипербилирубинемия
- У новорождённого конъюгированная гипербилирубинемия
- Тактика ведения и лечения в антенатальном периоде.
- Не допускать попадания воздуха в катетер!
- Не пытаться промыть катетер от тромбов!
- Не оставлять катетер в портальной системе! Это приведёт к некрозу печени.
- Течение и прогноз
- 1.15. Бактериальные менингиты у новорождённых детей
- Этиология
- Патогенез
- Клиническая картина
- Диагностика
- Осложнения гнойных менингитов
- Лечение
- I. Терапия детей с менингитами должна проводится в отделении реанимации и интенсивной терапии (нередко требуется ивл). Дети с сальмонеллезным менингитом подлежат изоляции.
- XIII. Лечение абсцесса головного мозга.
- Исходы менингитов и прогноз
- Гнойные менингиты у новорождённых детей
- Ранние (на 2-3 сутки жизни)
- Поздние (с 4-5 суток жизни)
- Диагностика
- Анализ ликвора:
- Анализ крови:
- 1). Инфекционно-токсический синдром:
- 2). Неврологическая симптоматика:
- 3). Геморрагический синдром.
- 4). Синдром неадекватной повышенной
- Осложнения:
- Лечение
- 1.16. Пневмонии у новорождённых детей
- Этиология
- Этиологические факторы пневмоний у новорождённых детей
- Патогенез
- Классификация
- Гипоксия
- Сердечно-сосудистая недостаточность
- Рабочая классификация пневмоний у новорождённых детей (Сотникова к.А. И соавт., 1975, 1985)
- Клиническая картина
- Клинические особенности различных вариантов неонатальных пневмоний в зависимости от времени инфицирования и инфекционного агента
- 1. Врожденные (антенатальные) трансплацентарные пневмонии.
- 3. Ранние постнатальные пневмонии.
- 7. Ранняя постнатальная клебсиеллёзная пневмония.
- 9. Поздние постнатальные (неонатальные) пневмонии.
- 10. Стафилококковые постнатальные пневмонии.
- Особенности неонатальных пневмоний
- Особенности пневмоний у недоношенных детей
- Диагностика
- 1) Укорочение перкутор-ного звука;
- 2) Ослабленное или жёст-кое дыхание;
- 3) Локальные влажные хрипы, крепитация
- Рентгенография в 2-х проекциях
- Лечение пневмоний у новорождённых детей
- Антибиотикотерапия
- Антибиотикотерапия
- 1) Эритромицин 7 дней;
- 2) Сумамед 3 дня
- 1.17. Некротизирующий энтероколит у новорождённых детей
- Клиника нэк
- Диагностика нэк
- Лечение нэк
- Прогноз
- Профилактика
- Глава 2. Неотложная помощь в детской гематологии
- 2.1. Острая анемия
- 2.1.1. Острая постгеморрагическая анемия
- Клиника
- Показатели шокового индекса и объёма кровопотери при шоке
- 1 Стадия – рефлекторно-сосудистая компенсация.
- 2 Стадия – гидремическая компенсация.
- 3 Стадия – костномозговая компенсация.
- Неотложная помощь
- Инфузионно-трансфузионная терапия
- 2.1.2. Острые гемолитические анемии
- Диагностика гемолитических анемий
- 2.2. Арегенераторный криз при наследственном сфероцитозе
- Неотложная помощь
- 2.3. Геморрагический синдром при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре
- Клиника
- Неотложная помощь
- 2.4. Геморрагический синдром при гемофилии
- Клиника
- Неотложная помощь при гемофилии
- Лечение ургентных состояний при гемофилии
- Генная терапия гемофиллии
- 2.5. Особенности клиники и неотложной помощи при отравлении препаратами железа у детей
- Принципы неотложной помощи
- 1. Удаление яда (ферропрепарата) из жкт.
- Одномоментно вводимые количества жидкости
- Противопоказания к зондовому промыванию желудка:
- Объём жидкости, необходимой для очищения кишечника
- Глава 3. Неотложная помощь в детской кардиологии
- 3.1. Острая сосудистая недостаточность
- 3.1.1. Обморок
- Патогенез
- Клиника
- Неотложная помощь
- 3.1.2. Коллапс
- Причины коллапса:
- Патогенез
- Неотложная помощь
- 3.2. Отёк лёгких (острая левожелудочковая недостаточность)
- Основные причины отёка лёгких
- Патогенез
- Клиника
- Неотложная терапия
- Интерстициальная стадия
- Альвеолярная стадия
- 3.3. Кардиогенный шок
- Патогенез
- Клиника
- Неотложная помощь
- 3.4. Острая правожелудочковая сердечная недостаточность
- Патогенез
- Неотложная помощь
- 3.5. Цианоз новорождённых с врождённой сердечной недостаточностью. Одышечно-цианотический криз.
- Патогенез
- Неотложная помощь новорождённому ребёнку
- Неотложная помощь ребёнку старше 1 месяца
- 3.6. Хроническая сердечная недостаточность
- Классификация хронической сердечной недостаточности (nyha, 1956)
- Характеристика групп препаратов для лечения зсн
- Терапия интоксикации сг
- 3.7. Остановка сердца Клиника
- Методика проведения непрямого массажа сердца у детей
- Критерии эффективности ивл и непрямого массажа сердца:
- 3.8. Инфаркт миокарда (им)
- Классификация
- Инфаркт миокарда с q-зубцом (трансмуральный).
- Инфаркт миокарда без q-зубца (мелкоочаговый, субэндокардиальный, интрамуральный).
- Патогенез
- Тактика диагностики им, лечения и наблюдения детей
- Оценка риска смерти и развития им
- Критерии высокого непосредственного риска смерти и развития им:
- Признаки низкого непосредственного риска смерти и развития им:
- 3.9. Тампонада сердца
- 3.10. Неотложные гипертензивные состояния
- Клиника
- Неотложная терапия
- Препараты для купирования гипертонических кризов.
- 3.11. Синдром морганьи-эдамса-стокса
- Патогенез
- Клиника
- Неотложная помощь
- 3.12. Тахиаритмии
- Клиника
- Дифференциальный диагноз
- Дифференциальная диагностика пароксизмальной
- Желудочковая.
- 2 Этап – рефлекторное воздействие на блуждающий нерв:
- 3 Этап – медикаментозная терапия.
- Тактика фармакологической кардиоверсии у детей
- Характеристика антиаритмических препаратов (классификация e.V.Williams-b.Singh-d.Harrison)