(Нетоксичный, неконъюгированный билирубин)
НБ±альбумин
(НБ-кислота, нейротоксичный, свободный билирубин, или СБ)
- альбумин НБ НБ - альбумин
Жёлчный пузырь
Синусоидальная мембрана гепатоцита Транспортные белки «Y» (лигандин) и «Z» Эндоплазматический ретикулум цитохромы НБ+лигандин 1 молекула НБ + 1 молекула УДФГК глюкуронат-1-фосфатуридилтрансфераза белок-переносчик моноглюкуронид билирубина (МГБ)
Жёлчевыводящие пути
ЖЁЛЧЬ 2МГБ 1ДГБ+1НБ(?) билирубинглюкуронидтрансфераза
Рис. 10. Образование и метаболизм билирубина у новорождённых детей.
Гемолиз сенсибилизированных и неполноценных фетальных эритроцитов Кровоизлияния Полицитемия (Ht > 0,65; Hb > 220 г/л) Свободный билирубин (из 1 г Hb образуется 34 мг НБ) Ацидоз Гипоальбуминемия Гипогликемия Дегидратация Гипераммониемия НЭЖК Глюкокортикоиды Гипотиреоз Антибиотики Инфекции (ВУИ, сепсис) Недоношенность Гипоксемия Гипотермия Глюконеогенез ↓ Повышение уровня галактозы в печени
Сульфаниламиды
Салицилаты Витамин К3 (викасол) Витамина С Левомицетин Парацетамол Нарушение функции гепатоцитов (синдромы Криглера-Наджара I и II типы, Люцея-Дрискола, галатоз-емия, ЖММ при высоком уровне 3-α-20-β-прегнандиола и др.) Снижение или отсутствие активности ферментов в системе глюкуронилтрансферазы Высокий уровень НБ Окситоцин