Патогенез

У новорождённых детей острая гипоксия при указанных аномалиях сердца развивается на фоне разобщённости кругов кровообращения (ТМС) и отсутствия, а в случае других пороков – дефицита оксигенации крови в малом круге.

В основе одышечно-цианотического криза лежит повышение тонуса лёгочной артерии, развивающееся на фоне физических нагрузок у детей второго полугодия жизни по мере расширения двигательных навыков. Преходящий сосудистый спазм усугубляет обеднение малого круга, ограничивая выброс из правого желудочка и, следовательно, усиливает дефицит потребления кислорода тканями. На фоне острой гипоксии стремительно развивается метаболический ацидоз, усугубляющий спазм сосудов малого круга.

Клиническая картина:

1. появляется выраженный болевой синдром – немотивированное беспокойство, стонущее дыхание;

2. ребёнок занимает коленно-локтевое положение в кроватке или присаживается на корточки в старшем возрасте;

3. диффузный цианоз кожных покровов различной степени, либо акроцианоз;

4. нарастание тахипноэ;

5. увеличение тахикардии;

6. у ребёнка старше 6 месяцев одышечно-цианотический криз характеризуется нарастанием цианоза кожных покровов и слизистых.