Клинические варианты гбн

I. Отёчная форма ГБН – наиболее тяжёлая, т.к. дети часто рождаются мёртвыми или погибают в первые часы жизни от сердечно-лёгочной недостаточности. Встречается у 10-15 % новорождённых с ГБН. Характерны следующие клинико-лабораторные проявления:

При антенатальном проведении УЗИ плод находится в «позе Будды», большая и отёчная плацента (масса плаценты достигает 30 % массы плода или больше). Беременность осложнена гестозом в виде преэклампсии или эклампсии.

2. Восковидная бледность, лёгкая желтушность или цианотичность кожи. Отсутствие желтухи связано с экскрецией НБ через плаценту в кровь матери.

3. Отёк подкожной клетчатки, головы, конечностей, плевральный и перикардиальный выпот (транссудат), асцит (водянка плода) с тяжёлыми расстройствами в виде сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности (гипоплазия легких или РДС, БГМ), олигурии и др.

4. Геморрагический синдром (петехии, геморрагии в головной мозг, лёгкие, ЖКТ, ДВС-синдром на фоне низкого уровня в плазме прокоагулянтов).

5. Гепатоспленомегалия, как проявление эритроидной метаплазии и фиброза.

6. Тяжёлая анемия – Hb < 100 г/л (до 30-60-80 г/л); эритроциты 1,5-1,7·10¹²/л и менее; ретикулоцитоз, эритробластоз.

7. Лейкоцитоз со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево до миелоцитов.

8. Тромбоцитопения.

9. Гипопротеинемия и гипоальбуминемия.

10. Положительная прямая проба Кумбса.

II. Желтушная и желтушно-анемическая формы ГБН встречаются в 75-85 % случаев. Клинические проявления зависят от тяжести болезни:

Желтушность появляется сразу после рождения (редко) или к концу первых суток жизни (часто). Она достигает максимума на 2-3 сутки жизни. Ранняя желтуха характерна для тяжёлого течения ГБН. Иктеричность ладоней появляется при уровне НБ > 255 мкмоль/л. ГБН, обусловленная АВО-конфликтом, чаще появляется на 2-3 сутки и позже после рождения. Оттенок и интенсивность желтухи постепенно изменяются. Для оценки степени желтухи используют шкалу Крамера:

I степень – иктеричность лица и шеи (при плохом освещении часто не выявляется);

II степень – прокрашивание кожи от лица до пупка;

III степень – желтуха достигает области коленных суставов;

IV степень – ниже колен и появляется в области рук, кроме ладоней;

V степень – иктеричность всего тела, включая ладони и стопы (уровень НБ до 403,5 мкмоль/л и более).

Околоплодные воды и первородная смазка жёлтого цвета – неблагоприятный признак, указывающий на значительный гемолиз с развитием тяжёлой формы ГБН, при которой потребуется многократное проведение ЗПК.
Гепатоспленомегалия (при анемии возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения) и пастозность живота.
Сердечные тоны приглушены.
Проявления внутричерепной гипертензии (ригидность затылочных мышц, запрокидывание головы, тонические судороги, тремор конечностей) и билирубиновой интоксикации (синдром угнетения ЦНС, симптом «заходящего солнца», монотонный крик, сонливость, патологическое зевание, стволовые расстройства – брадикардия и брадипноэ).
Hb – 150-160 г/л, билирубин в пуповинной крови 60-171 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина > 6 мкмоль/л/ч (до 17 мкмоль/л/ч), достигая максимума к концу 3 суток жизни.
В периферической крови при желтушной форме ГБН имеются признаки часто нормохромной анемии, реже гиперрегенераторной гиперхромной анемии – макроцитоз, ретикулоцитоз, нормобластоз, эритробластоз, псевдолейкоцитоз (наличие большого числа ядросодержащих лейкоцитов) или лейкоцитоз с лейкемоидной реакцией (сдвиг в лейкоцитарной формуле до миелобластов и миелоцитов), умеренно ускоренное СОЭ. Эритробластемия отражает тяжесть ГБН.
Положительная прямая проба Кумбса с эритроцитами плода (может быть положительная на дородовом этапе).
Синдром «сгущения жёлчи» развивается к концу 1-й недели жизни – на фоне интенсивного гемолиза уменьшается выделение жёлчи в кишечник и появляются признаки холестаза: кожа становится зеленоватого цвета, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается уровень прямого билирубина.

III. Анемическая форма – наиболее лёгкая гипербилирубинемия и отмечается в менее 5 % всех случаев ГБН. Чаще регистрируется при АВО-конфликте и несовместимости по другим антигенам эритроцитов. Проявления анемической формы ГБН:

Бледность кожных покровов иногда с лёгкой иктеричностью сразу после рождения или постепенно нарастает в течение первой недели жизни.
Вялость, плохое сосание и низкая прибавка массы тела после рождения.
Умеренно выраженная гепатоспленомегалия.
Гипохромная регенераторная или гипорегенераторная анемия, которая часто выявляется на 2-3 недели после рождения. Определяются незначительное снижение Hb (160 г/л) и количества эритроцитов (менее 5·10¹²г/л). На ранних этапах ГБН анемия макроцитарная и гиперрегенераторная, с высоким уровнем в крови эритропоэтина и ретикулоцитов. К 3-й неделе жизни ребёнка она нормоцитарная и гипорегенераторная с низким уровнем эритропоэтина и ретикулоцитов. Не всегда эритробластоз, анизоцитоз и полихромазия. Цветовой показатель – 1. Небольшой ядерный сдвиг влево в лейкоцитарной формуле. Тяжёлая анемия диагностируется на 2-3 неделе или позже, в периферической крови отмечается резкое снижение ретикулоцитов и других молодых форм эритроцитов. Раннее угнетение эритропоэза при ГБН отмечается у детей, которым проводилось внутриутробно ЗПК.
Анемия может увеличиваться на фоне медикаментозной терапии и при естественном вскармливании, т.к. материнское молоко является потенциальным источником изоантител.
Умеренная одышка, вследствие гемической гипоксии, систолический шум на верхушке сердца.
Концентрация НБ в крови нормальная или умеренно повышена.
Положительная прямая проба Кумбса.
Поражения ЦНС не встречается.

ГБН при АВО-конфликте чаще всего имеет более лёгкую форму, чем ГБН при Rh-конфликте, редко встречаются тяжёлые формы с исходом в билирубиновую энцефалопатию (в основном при В(III) группе крови плода).

При двойной несовместимости ГБН протекает легче, чем при одном Rh-конфликте.

Факторы риска билирубиновой энцефалопатии

Содержание

Кли­ни­че­ские ва­ри­ан­ты гбн

Клинические варианты гбн