I. Умень­ше­ние пред­на­груз­ки серд­ца:

1. Ог­ра­ни­че­ние жид­ко­сти до 80 % от воз­рас­тной нор­мы.

2. На­зна­че­ние в экс­трен­ных слу­ча­ях са­лу­ре­ти­ка фу­ро­се­ми­да (ла­зик­са) внут­ри­вен­но или внутрь 1-3 мг/кг/сут (мак­си­мум дей­ст­вия че­рез 1-2 ча­са). При дли­тель­ном ле­че­нии СН и при ар­те­ри­аль­ной ги­пер­тен­зии при­ме­ня­ют ги­по­тиа­зид 1-3 мг/кг/сут в 2 приё­ма (мак­си­мум эф­фек­та че­рез 2-8 ч), ка­лийс­бе­ре­гаю­щие диу­ре­ти­ки – ве­рош­пи­рон внутрь 3 мг/кг/сут (пик эф­фек­та на 2-3 су­тки).

II. При от­сут­ст­вии эф­фек­та от вы­ше­пе­ре­чис­лен­ных ме­ро­прия­тий:

1. Ог­ра­ни­че­ние фи­зи­че­ской на­груз­ки в ви­де пе­ре­во­да на зон­до­вое корм­ле­ние. Под­дер­жа­ние нор­маль­ной тем­пе­ра­ту­ры те­ла мла­ден­ца в ку­ве­зе.

2. Ок­си­ге­но­те­ра­пия под по­ло­жи­тель­ным дав­ле­ни­ем (FiO₂ не > 0,5). Кор­рек­ция ги­пог­ли­ке­мии, ме­та­бо­ли­че­ско­го аци­до­за (при рН < 7,25 с по­мо­щью на­трия гид­ро­кар­бо­на­та). Ли­к­ви­да­ция ды­ха­тель­ных на­ру­ше­ний пу­тём уда­ле­ния сли­зи из ды­ха­тель­ных пу­тей, ин­ту­ба­ции тра­хеи и вспо­мо­га­тель­ной ИВЛ ув­лаж­нён­ной и по­дог­ре­той га­зо­вой сме­сью.

3. Улуч­ше­ние про­из­во­ди­тель­но­сти серд­ца:

А). На­зна­че­ние ди­гок­си­на (табл. 30) при ВПС с ле­во-пра­вым шун­ти­ро­ва­ни­ем кро­во­то­ка, мио­кар­ди­тах или ди­ля­та­ци­он­ных кар­дио­мио­па­ти­ях в те­че­ние не­сколь­ких ме­ся­цев или лет. Ди­гок­син не на­зна­ча­ют при СН с на­ли­чи­ем бра­ди­кар­дии, син­дро­ма WPW и син­дро­ма ма­ло­го сер­деч­но­го вы­бро­са (ги­пер­тро­фи­че­ская кар­дио­мио­па­тия). Внут­ри­вен­но вво­дит­ся до­за на­сы­ще­ния 0,03 мг/кг для не­до­но­шен­ных и 0,04 мг/кг для до­но­шен­ных (в три приё­ма че­рез 6-8 ч, вна­ча­ле ½ об­щей до­зы, а за­тем 2 приё­ма по ¼ до­зы). Под­дер­жи­ваю­щая до­за со­став­ля­ет 1/8 до­зы на­сы­ще­ния с ин­тер­ва­лом ка­ж­дые 12 ч. Чем млад­ше ре­бё­нок, тем бы­ст­рее про­яв­ля­ют­ся ток­си­че­ские эф­фек­ты сер­деч­ных гли­ко­зи­дов, осо­бен­но на фо­не ги­пок­сии, аци­до­за, ги­по­ка­лие­мии и при од­но­вре­мен­ном на­зна­че­нии с ин­до­ме­та­ци­ном (с целью ме­ди­ка­мен­тоз­но­го за­кры­тия ОАП) и амиодароном (снижается канальцевая секреция дигоксина).

Таблица 30

Применение дигоксина при СН у новорождённых детей

Примечание. Эффективность дигитализации регистрируется по уменьшению симптомов СН, тахикардии и по данным ЭКГ.

Б). Сред­ст­ва, спо­соб­ст­вую­щие диа­сто­ли­че­ско­му на­пол­не­нию серд­ца (β-ад­ре­но­ли­ти­ки – об­зи­дан, про­пра­но­лол; ин­ги­би­то­ры ан­гио­тен­зин-кон­вер­ти­рую­щих фер­мен­тов – ка­по­тен, кап­то­прил), на­зна­ча­ют­ся при ди­ги­та­лис­ной ин­ток­си­ка­ции или при СН, реф­рак­тер­ной к сер­деч­ным гли­ко­зи­дам. Об­зи­дан на­зна­ча­ют внутрь 1-3 мг/кг/сут и про­во­дят кон­троль ЧСС и АД, т.к. воз­мож­но раз­ви­тие бра­ди­кар­дии и ар­те­ри­аль­ной ги­по­тен­зии. Кап­то­прил под­би­ра­ют в до­зах 0,1-0,4 мг/кг ка­ж­дые 6-24 ч, что­бы у ре­бён­ка не раз­ви­лась ар­те­ри­аль­ная ги­по­тен­зия и уве­ли­чи­вал­ся диу­рез. Кап­то­прил не со­че­та­ют с ка­лийс­бе­ре­гаю­щи­ми диу­ре­ти­ка­ми (опас­ность ги­пер­ка­лие­мии).

В). Ис­поль­зо­ва­ние при не­об­хо­ди­мо­сти кар­дио­то­ни­ков (до­па­мин, добутамин). Допамин (дофамин, допмин) при развитии кардиогенного шока вводят внутривенно капельно в 5 % растворе глюкозы или 0,9 % растворе NaCl в средней дозе для повышения диуреза 2 мкг/кг/мин (начинать с 0,5 мкг/кг/мин и постепенно увеличивать на 0,5 мкг/кг/мин каждые 10-20 мин до получения необходимой дозы и эффекта). При тяжёлой гипотензии (септический или кардиогенный шок) препарат водят в до­зе 5-10 мкг/кг/мин (до 20 мкг/кг/мин). Одновременно проводят мониторинг ЧСС, АД, диурез и периферического кровотока. Добутамин вводят внутривенно капельно в дозе 2,5 – 15 мкг/кг/мин в 5 % растворе глюкозы или изотонического раствора NaCl.

III. Про­стаг­лан­ди­ны Е₁ и Е₂ и ин­ги­би­то­ры их син­те­за применяются у боль­ных с вы­ра­жен­ной об­струк­ци­ей вы­вод­но­го трак­та пра­во­го же­лу­доч­ка, ко­то­рая раз­ви­ва­ет­ся при ОАП из-за вы­со­кой лё­гоч­ной ги­пер­тен­зии. ПГЕ₁ и ПГЕ₂ рас­слаб­ля­ют мы­шеч­ную стен­ку ар­те­ри­аль­но­го про­то­ка, сни­жа­ют дав­ле­ние в сис­те­ме лё­гоч­ной ар­те­рии и в ре­зуль­та­те соз­да­ют ин­тен­сив­ный кро­во­ток че­рез ОАП в лёг­кие. Эф­фект от ПГЕ зна­чи­тель­но вы­ше при ран­нем на­зна­че­нии их по­сле ро­ж­де­ния ре­бён­ка. Внут­ри­вен­но капельно вво­дят ПГЕ₂ (динопростон) в начальной до­зе 3-5 нг/кг/мин, затем возможно увеличение дозы до 10-20 нг/кг/мин до начала эффекта (или появления побочного действия). Внутрь препарат назначают в начальной дозе 20-25 мкг/кг/ч. От­кры­тие бо­тал­ло­ва про­то­ка на­сту­па­ет че­рез не­сколь­ко ми­нут. Ес­ли про­ток на­хо­дил­ся дли­тель­но в за­кры­том со­стоя­нии, то ПГЕ не по­мо­га­ют. ПГЕ мож­но ис­поль­зо­вать при ВПС с циа­но­зом:

• тет­ра­да Фал­ло;

• три­кус­пи­даль­ная ат­ре­зия;

• транспозиция магистральных сосудов;

• кри­ти­че­ские лё­гоч­ный или аортальный сте­нозы;

• ги­по­пла­зия пра­во­го же­лу­доч­ка;

• слож­ные ВПС с вы­ра­жен­ным сте­но­зом или ат­ре­зи­ей лё­гоч­ной ар­те­рии.

При­ме­не­ние ПГЕ по­зво­ля­ет улуч­шить кро­во­об­ра­ще­ние и вы­вес­ти но­во-ро­ж­дён­но­го из кри­ти­че­ско­го со­стоя­ния при ВПС блед­но­го ти­па, ко­гда под­дер­жа­ние про­хо­ди­мо­сти ОАП жиз­нен­но не­об­хо­ди­мо:

• пе­ре­рыв ду­ги аор­ты;

• вы­ра­жен­ная ко­арк­та­ция аор­ты;

• син­дром ги­по­пла­зии ле­во­го серд­ца.

У де­тей с боль­шим сбро­сом кро­ви че­рез ОАП в лёг­кие мо­жет раз­вить­ся ды­ха­тель­ная не­дос­та­точ­ность. В та­ких слу­ча­ях воз­мож­но ме­ди­ка­мен­тоз­ное за­кры­тие ОАП при трёхкратном (с интервалом в 12-24 ч) на­зна­че­нии ин­до­ме­та­ци­на (внут­ри­вен­но пред­поч­ти­тель­нее): у детей первых 2 суток после рождения в начальной до­зе 0,2 мг/кг (200 мкг/кг), затем два дня по 100 мкг/кг. У детей в возрасте 2-7 суток жизни индометацин применяют также 3 раза в дозе по 200 мкг/кг, а в возрасте более 7 суток – по 250 мкг/кг. Такая терапия по­зво­ля­ет из­бе­жать хи­рур­ги­че­ско­го вме­ша­тель­ст­ва (эф­фект в 60 % слу­ча­ев). Чувствительность ОАП к индометацину можно увеличить при использовании дексазона (0,1 – 0,3 мг/кг). Терапия индометацином неэффективна у глубоконедоношенных детей с массой тела менее 1000 г, при дыхательной недостаточности и у детей старше 25 суток после рождения.

IV. Сердечные аритмии (чрезмерная синусовая тахикардия с ЧСС более 190-195/мин и чрезмерная синусовая брадикардия с ЧСС менее 90-100 уд/мин у недоношенных и менее 80-90 уд/мин у доношенных новорождённых детей, экстрасистолии) возникают в следствие:

1. приёма токолитических средств при осложнённой беременности или родов;

2. продолжительного состояния стресса, боли, страха у роженицы;

3. патологии пуповины;

4. приёма роженицей перед родами наркотиков (героин, морфин), бензодиазепинов (седуксен и др.) или курения табака;

5. диффузного заболевания соединительной ткани у матери (проникновение антител от матери к плоду);

6. органических и функциональных заболеваний сердца у ребёнка (аномалии проводящей системы сердца, ВПС, пролапс митрального клапана, вирусные кардиты, операции на сердце при ВПС, кардиомиопатии и др.).

Перед началом лечения аритмий необходимо сделать ЭКГ. Наджелудочковые тахиаритмии регистрируются чаще, чем желудочковые, а методы лечения их разные.

Экстрасистолии у новорождённых преимущественно функциональные, обусловленные метаболическими нарушениями, и специального лечения не проводят.

Синусовые брадикардии в основном экстракардиального генеза (гипоксия, внутричерепная гипертензия при отёке мозга) или врождённого происхождения на фоне ВПС (ДМЖП, общий артериальный ствол, транспозиция магистральных сосудов). Наследственная брадикардия отмечается у детей от матерей с болезнями соединительной ткани.

Таблица 31

Лечение сердечных аритмий у новорождённых детей

1.8. ШОК У НО­ВО­РО­Ж­ДЁН­НЫХ ДЕ­ТЕЙ

Шок – это син­дром ост­ро­го рас­строй­ства тка­не­вой пер­фу­зии с раз­ви­ти­ем тя­жё­ло­го энер­ге­ти­че­ско­го де­фи­ци­та с по­сле­дую­щей ги­бе­лью кле­ток. В ос­но­ве шо­ка ле­жит кри­ти­че­ское сни­же­ние ин­тен­сив­но­сти кро­во­то­ка в мик­ро­цир­ку­ля­тор­ном рус­ле, при­во­дя­щее к ги­пок­сии и на­ко­п­ле­нию не­до­окис­лен­ных про­дук­тов ме­та­бо­лиз­ма.

Кли­ни­че­ски шок яв­ля­ет­ся ост­рей­шей со­су­ди­стой не­дос­та­точ­но­стью (в фи­на­ле раз­ви­ва­ет­ся и сер­деч­но-со­су­ди­стая не­дос­та­точ­ность) в ре­зуль­та­те ги­по­во­ле­мии, т.е. не­со­от­вет­ст­вие ём­ко­сти со­су­ди­сто­го рус­ла и ОЦК.

У но­во­ро­ж­дён­ных де­тей в ос­нов­ном мо­гут раз­вить­ся три ви­да шо­ка:

1. Кар­дио­ген­ный шок воз­ни­ка­ет при не­ком­пен­си­ро­ван­ном син­дро­ме ма­ло­го сер­деч­но­го вы­бро­са (СМСВ), ко­то­рый встре­ча­ет­ся при:

• не­эф­фек­тив­ной со­кра­ти­мо­сти мио­кар­да (тран­зи­тор­ная ише­мия мио­кар­да при ас­фик­сии, ги­пог­ли­ке­мия, ги­по­каль­цие­мия, аци­доз, мио­кар­дит);

• не­эф­фек­тив­ная диа­сто­ла (ги­пер­тро­фи­че­ская кар­дио­мио­па­тия при диа­бе­ти­че­ской фе­то­па­тии, та­хиа­рит­мии);

• на­ру­ше­ния пе­ре­ход­но­го кро­во­об­ра­ще­ния (ОАП, пер­си­сти­рую­щая лё­гоч­ная ги­пер­тен­зия но­во­ро­ж­дён­ных);

• ВПС (син­дром ма­ло­го ле­во­го же­лу­доч­ка, ТМС, ко­арк­та­ция или сте­ноз аор­ты, об­щий ар­те­ри­аль­ный ствол);

• ме­ха­ни­че­ские пре­пят­ст­вия сер­деч­ной функ­ции или ве­ноз­но­му воз­вра­ту [на­пря­жён­ный пнев­мо­то­ракс, ин­тер­сти­ци­аль­ная эм­фи­зе­ма и пнев­мо­ме­диа­сти­нум, диа­фраг­маль­ная гры­жа, там­по­на­да серд­ца (пнев­мо- и гид­ро­пе­ри­кард)].

2. Ги­по­во­ле­ми­че­ский (ге­мор­ра­ги­че­ский) шок раз­ви­ва­ет­ся ча­ще при ро­до­вой трав­ме па­рен­хи­ма­тоз­ных ор­га­нов и со­су­дов, ре­же при ан­те- и ин­тра­на­таль­ной фе­то­ма­те­рин­ской, фе­то­п­ла­цен­тар­ной или фе­то­фе­таль­ных транс­фу­зи­ях. Ан­гид­ре­ми­че­ский шок (раз­но­вид­ность ги­по­во­ле­ми­че­ско­го шо­ка) воз­ни­ка­ет при по­те­рях во­ды и элек­тро­ли­тов при рво­тах, диа­ре­ях или пе­ре­гре­ве.

3. Сеп­ти­че­ский шок от­ме­ча­ет­ся при ин­тра­на­таль­ном или ран­нем по­ст­на­таль­ном ин­фи­ци­ро­ва­нии ре­бён­ка час­то гра­мот­ри­ца­тель­ны­ми ус­лов­но-па­то­ген­ны­ми бак­те­рия­ми, ре­же стреп­то­кок­ком гр. В.

Па­то­ге­нез шо­ка

1. На­ру­ше­ние тка­не­вой пер­фу­зии – пус­ко­вой ме­ха­низм в раз­ви­тии шо­ка. Фак­то­ры оп­ре­де­ляю­щие тка­не­вую пер­фу­зию:

• сер­деч­ный;

• со­су­ди­стый;

• гу­мо­раль­ный;

• мик­ро­цир­ку­ля­тор­ный.

2. Вклю­че­ние ком­пен­са­тор­ных ме­ха­низ­мов для под­дер­жа­ния аде­к­ват­ной пер­фу­зии ор­га­нов (спазм со­су­дов мик­ро­цир­ку­ля­ции, цен­тра­ли­за­ция кро­во­об­ра­ще­ния).

3. Срыв ком­пен­са­ции. Ес­ли ги­по­пер­фу­зия и цен­тра­ли­за­ция свое­вре­мен­но не ли­к­ви­ди­ро­ва­на, то рез­ко ухуд­ша­ет­ся функ­цио­ни­ро­ва­ние ор­га­нов и сис­тем. Тка­не­вая ги­пок­сия про­грес­си­ру­ет, уси­ли­ва­ет­ся ме­та­бо­ли­че­ский аци­доз, ко­то­рый со­вме­ст­но с ци­то­ки­на­ми, про­стаг­лан­ди­на­ми и др. ва­зо­ак­тив­ны­ми ве­ще­ст­ва­ми при­во­дит к на­ру­ше­нию про­ни­цае­мо­сти ка­пил­ля­ров, внут­ри­со­су­ди­сто­му свёр­ты­ва­нию кро­ви, её се­к­ве­ст­ра­ции и ги­по­во­ле­мии. Воз­ни­ка­ет де­цен­тра­ли­за­ция кро­во­об­ра­ще­ния, сис­тем­ная ар­те­ри­аль­ная ги­по­тен­зия, ко­то­рые уси­ли­ва­ют ги­пок­сию. Та­ким об­ра­зом, по­лу­ча­ет­ся замк­ну­тый по­роч­ный круг.

4. Дли­тель­ная ги­по­пер­фу­зия при­во­дит к ги­бе­ли кле­ток из-за воз­дей­ст­вия на них фак­то­ров вос­па­ле­ния, сво­бод­ных ра­ди­ка­лов (ПОЛ) в ус­ло­ви­ях ише­мии.

5. Шок ста­но­вит­ся не­об­ра­ти­мым.