Локальные

сосудистые или тромбоцитарные тромбы

Лечение

основного

заболевания

Рис. 6. Ди­аг­но­сти­ко-ле­чеб­ный ал­го­ритм при кро­во­то­чи­во­сти

у боль­ных но­во­ро­ж­дён­ных де­тей.

IV. При ге­мо­фи­лии А (де­фи­цит ф. VIII ) и В (де­фи­цит ф. IX) уд­ли­ня­ет­ся МА в МКТ (де­фи­цит внут­рен­не­го зве­на ге­мо­коа­гу­ля­ции), ПТВ уве­ли­че­но (см. табл. 7), ос­таль­ные по­ка­за­те­ли ге­мо­ста­за в нор­ме (см. рис. 5). Кро­во­то­чи­вость при ге­мо­фи­лии очень ред­ко ма­ни­фе­сти­ру­ет в пе­рио­де но­во­ро­ж­дён­но­сти по срав­не­нию с ГрБН.

V. На­след­ст­вен­ный де­фи­цит VII ф. (про­кон­вер­ти­на) оп­ре­де­ля­ет­ся по сле­дую­щим ге­мо­ста­зио­ло­ги­че­ским тес­там:

1. Уд­ли­не­ние вре­ме­ни свёр­ты­ва­ния в про­тром­би­но­вом тес­те (ПТ) при нор­маль­ных па­ра­мет­рах МКТ.

2. Коа­гу­ля­ци­он­ные про­бы с яда­ми гюр­зы и эф­ры не на­ру­ша­ют­ся, а при ГрБН в этих про­бах вы­яв­ля­ет­ся ги­по­коа­гу­ля­ция.

3. На­ру­ше­ния по­ка­за­ний ПТ ста­биль­но и не уст­ра­ня­ет­ся внут­ри­вен­ным вве­де­ни­ем пре­па­ра­тов ви­та­ми­на «К», а при ГрБН име­ет­ся по­ло­жи­тель­ный эф­фект от ви­ка­со­ла.

4. Про­тром­би­но­вое вре­мя (ПВ) уд­ли­не­но и кор­рек­ци­он­ный эф­фект по­сле транс­фу­зии све­жей плаз­мы со­хра­ня­ет­ся ко­рот­кое вре­мя, т.к. пе­ри­од по­лу­вы­ве­де­ния ф.VII со­став­ля­ет 2-6 ч, то­гда как при де­фи­ци­те ф. Х и ф. V этот эф­фект длит­ся 24-48 ч, а при де­фи­ци­те про­тром­би­на – бо­лее 3 су­ток.

VI. На­след­ст­вен­ные де­фи­ци­ты ф. Х (фак­то­ра Стю­ар­та-Прау­эра), ф. V (про­ак­се­ле­ри­на) или ф. II (про­тром­би­на) встре­ча­ют­ся очень ред­ко. При этих бо­лез­нях, так­же как и при ГрБН, уве­ли­че­ны по­ка­за­ния ПТ и МКТ. Эти на­ру­ше­ния ста­биль­ны и вве­де­ние ви­ка­со­ла не да­ет эф­фек­та. Яд гюр­зы вы­зы­ва­ет свер­ты­ва­ние, ак­ти­ви­руя ф. Х, а яд эф­ры ак­ти­ви­ру­ет ф. II (см. табл. 8).

Таб­ли­ца 8

Диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­но­сти­ка раз­лич­ных ви­дов де­фи­ци­та