Лечение ургентных состояний при гемофилии

Ургентные состояния - это такие состояния, которые создают непосредственную угрозу жизни больных.

Наиболее тяжёлое проявление у больных гемофилией, являющееся главной причиной смерти больных это геморрагии в ЦНС. Церебральные и спинальные геморрагии могут возникать спонтанно, без видимых причин или после травм. Симптомокомплекс поражения головного и спинного мозга проявляется в сроки от нескольких часов до 4-х суток. Решающим в лечении ургентного состояния является заместительная терапия концентратом антигемофильного фактора, а также используется ε-АКК, дицинон, контрикал, преднизолон. С целью уменьшения перифокального отека вокруг гематомы и снижения внутричерепного давления, уменьшения дислокации срединных структур мозга применяется маннитол, лазикс, эуфиллин внутривенно капельно, дексаметазон.

На втором месте по тяжести ургентных состояний находятся кровоизлияния в дно полости рта, глотку и гортань. Клиническая картина кровоизлияний указанной локализации весьма характерна. Наблюдаются выбухание подчелюстной области, пропитывание кровью дна полости рта, увеличение объема языка за счет имбибиции кровью, затруднённое глотание, обильная саливация. Больные занимают вынужденное положение для облегчения дыхания, спят сидя. Подчелюстная гематома может распространиться на переднюю поверхность шеи и груди. Наибольшую опасность для жизни больных представляют кровоизлияния в гортань, из-за сдавления дыхательных путей и развития асфиксии.

Гемоторакс и гемомедиастинум у больных гемофилией относятся к категории и редких и жизненно опасных ургентных проявлений заболевания. Сложность данной ситуации состоит в трудности ранней диагностики и особенно лечебных мероприятий при торакальных проявлениях гемофилии. При установленном диагнозе гемоторакса лечение больных гемофилией имеет свои особенности. Рекомендуется проводить интенсивную гемостатическую терапию по общепринятым схемам, и в этот же период на область излившейся крови осуществляется электрофорез с лидазой.

Особое место занимают больные с одно- и двусторонними забрюшинными гематомами. Ретроперитонеальное кровоизлияние может достигать гигантских размеров и вмещать до 2-3 литров крови. При правостороннем расположении забрюшинных гематом самые первые их симптомы трудноотличимы от симптомов острого аппендицита. Именно они приводят к необоснованным оперативным вмешательствам. Симптом раздражения брюшины становится положительным в первые часы с начала заболевания, что затрудняет диагностику, создавая картину острого живота. При развивающихся гематомах язык у больных влажный и без налетов, отсутствуют иррадиация болей в подложечную область, синдром Кохера, характерные для острого аппендицита. Больные, поступающие в период нарастания гематомы, как правило, неподвижны, занимают вынужденное положение на спине. Выраженная диспротеинемия и снижение альбумин/глобулинового индекса служат диагностическим признаком забрюшинных гематом. Помогает диагностике рентгенологические и ультразвуковое исследования.

Основным методом диагностики считается введение гемостатических препаратов, позволяющих снять болевой синдром при развивающихся гематомах или подготовить больного для операции при острой патологии брюшной полости. Такое лечение следует проводить во всех случаях затрудненной диагностики.

Проблема желудочно-кишечного кровотечения является злободневной из-за невыясненности непосредственных причин их возникновения и отсутствия надёжных методов терапии. Летальность составляет от 8,3 % до 15,8 %. Все больные поступают в тяжёлом состоянии требуют неотложной терапии гемостатическими препаратами и большие дозы ε-АКК внутрь и внутривенно, а также препараты, направленные на регуляцию волемического статуса организма, стабилизацию гемодинамики и нормального функционирования органов и систем (раствор альбумина, глюкозо-солевые растворы, отмытые эритроциты и др.).