Клиника

Геморрагический синдром при гемофилии характеризуется гематомным типом кровоточивости, для которого характерны:

1. Гемартрозы – кровоизлияния в крупные суставы нижних и верхних конечностей, реже в мелкие суставы кистей и стоп, межпозвоночные суставы. Чаще поражаются коленные суставы, за ними следуют локтевые и голеностопные. Возникает острая боль в суставе, больные занимают вынужденное положение. Сустав увеличивается в размере, кожа под ним становится напряжённой, блестящей, гиперемированной, горячей на ощупь. При больших кровоизлияниях определяется флюктуация. Гемофильные артропатии сопровождаются синовитом, затем фиброзом и гемосидерозом синовиальных оболочек и околосуставных мягких тканей, что приводит в дальнейшем к контрактурам и замене суставного хряща фиброзной тканью.

2. Гематомы – массивные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, нарастающие после травмы (они глубокие, напряжённые, резко болезненные).

3. Обильные кровотечения после нарушения целостности кожных покровов и слизистых оболочек, обычно отсроченные (через 1-24 часа), но очень упорные, длительные, анемизирующие.

4. Внутренние кровотечения: почечные, желудочно-кишечные, гематомы брюшной полости, внутричерепные кровоизлияния, кровотечения при оперативных вмешательствах и др.

5. Кровоизлияния в головной и спинной мозг и их оболочки почти всегда связаны с травмами и представляют серьёзную опасность для жизни больного.

Для гемофилии характерны очень длительные, повторно возобновляющиеся, опасные для жизни кровотечения при травмах и операциях. Поэтому любые хирургические вмешательства у больных гемофилией должны проводиться только под достаточной защитой антигемофильных препаратов