2.2. Арегенераторный криз при наследственном сфероцитозе

Арегенераторный (апластический) криз является тяжёлым осложнением гемолитического криза, проявляется резким угнетением функции костного мозга с преимущественным поражением эритроцитарного ростка кроветворения. Развитие арегенераторного криза, как правило, провоцируется инфекцией, чаще парвовирусом В19, возможно физическим и психическим перенапряжением, переливанием несовместимой крови, тяжёлой аллергической реакцией и др. Арегенераторное состояние костного мозга обусловливает тяжёлую анемию и может явиться причиной смерти больного.

Клиника. Острое начало. Появляется резкая слабость, головная боль, тошнота, рвота, боли в животе, повышение температуры тела до 39-40°С. Развивается обморочное состояние, возможен коллапс. Объективно отмечается выраженная бледность кожи и слизистых оболочек при полном отсутствии или незначительной их иктеричности. Пальпаторно определяется незначительное увеличение селезёнки, несоответствующее тяжести анемии.

В анализе крови отмечается: резкое падение количества эритроцитов и гемоглобина, отсутствует ретикулоцитоз, вплоть до полного исчезновения ретикулоцитов в периферической крови. У некоторых больных определяется тромбоцитопения и лейкопения. Отсутствует билирубинемия.