3.6. Хроническая сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность – это патологическое состояние, при котором сердце не может обеспечить органы и ткани необходимым количеством крови для удовлетворения метаболических потребностей, или же эти потребности удовлетворяются только за счёт повышения давления наполнения желудочков (E. Braunwald, 1988).

Согласно определению Рэдингтона Э. (1995), сердечная недостаточность - это клинический синдром, характеризующийся снижением системного кровотока, что сопровождается одышкой, недостаточной прибавкой в массе и замедлением роста.

Сердечная недостаточность является одним из наиболее серьёзных осложнений у детей с заболеваниями сердца. Среди детей с синдромом хронической (застойной) сердечной недостаточности 80 % пациентов имеют возраст до 1 года, и у большинства из них ЗСН формируется на фоне врождённых пороков сердца. У 20 % больных синдром ЗСН развивается после первого года жизни, причем половина из них имеют врождённые аномалии, у второй части больных причиной ЗСН являются приобретённые заболевания сердца.

Патофизиологической основой синдрома застойной сердечной недостаточности являются:

снижение сердечного выброса (лево-правый или право-левый шунт, клапанная недостаточность) на фоне нормальной или сниженной сократительной функции миокарда;
поражение всех трех систем кардиомиоцита, ответственных за акт сокращение-расслабление (системы энергетического обеспечения, системы контрактильных белков и системы транспорта кальция через мембраны кардиомиоцита), что нарушает содружественное сокращение клеток;
компенсаторно происходит включение симпатоадреналовой и ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с целью обеспечения адекватного сердечного выброса и ОЦК, однако данный механизм первичной адаптации является неблагоприятным режимом работы для сердца, так как всегда приводит к укорочению диастолы, ухудшению коронарного кровотока (при ЗСН определяются зоны гибернирующего миокарда), повышению потребления кислорода миокардом;
в отсутствие адекватной терапии данные изменения прогрессируют с формированием лёгочной гипертензии, «рабочей гипертрофии» миокарда в стадии адаптации и, затем, при истощении компенсаторно-адаптационных реакций – с развитием ремоделирования левого желудочка: нарушение диастолического расслабления, дилатация левых отделов сердца и прогрессирование нарушения систоло-диастолической функции;
уменьшение сердечного выброса сопровождается ростом конечного систолического объема и застойными явлениями вначале в малом круге кровообращения, затем тотальными изменениями гемодинамики;
результатом гипоксии является развитие ацидоза, который замыкает порочный круг, способствуя сужению сосудов лёгких.

Клинические проявления синдрома ЗСН включают:

тахикардию;
тахипноэ;
хрипы в лёгких;
нарушение толерантности к физической нагрузке;
гепатомегалию;
пастозность, отёки на ногах;
симптомы нарушения функции органов и тканей;
нарушение (задержка) роста, физического и полового развития.

В России общепринятой является классификация ЗСН Н.Д. Стражеско, В.Х. Василенко (1935), в основу которой положен клинический принцип (табл. 77).

Таблица 77

Классификация хронической (застойной) сердечной недостаточности (Н.Д. Стражеско, В.Х. Василенко в модификации Н.А. Белоконь, 1935, 1979)

Стадия ХСН	Клинические проявления
I стадия, начальная	Начальные явлениями застоя по одному из кругов кровообращения (повышенная утомляемость, сердцебиения, одышка при физической нагрузке, иногда пастозность голеней к вечеру, преходящее увеличение печени). Толерантность к физической нагрузке снижена.
II стадия периода А	Определяются умеренные признаки застоя в одном из кругов кровообращения: одышка и тахикардия при незначительном физическом напряжении, цианоз, набухание шейных вен, увеличение печени до 4 см, умеренные отеки нижних конечностей. Толерантность к физической нагрузке снижена существенно.
II стадия периода Б, «тотальная»	Проявляется развёрнутой клинической картиной застоя по обоим кругам кровообращения. Характерны цианоз, ортопноэ, олигурия, стойкий отечный синдром, водянка полостей, синдромы застойной почки и застойного легкого, резкое снижение толерантности к физической нагрузке. Печень при пальпации может быть болезненна, эластической консистенции, край закруглен, значительно увеличена. Появлению асцита часто предшествуют диспепсические расстройства, метеоризм. Затруднение оттока по легочным венам вследствие слабости ЛЖ приводит к застойному полнокровию легких, что способствует снижению насыщения артериальной крови кислородом и развитию вторичного бронхита. Крепитация, хрипы в легких являются важным, но не постоянным признаком ЗСН. При микроскопии мокроты у больных определяются «клетки сердечных пороков»: альвеолярные макрофаги с включением фагоцитированного гемосидерина. Синдром «застойной почки» проявляется умеренной протеинурией и мочевым осадком.
III стадия – терминальная, дистрофическая	Характеризуется необратимыми изменениями внутренних органов в результате длительной гипоксии, развитием кардиогенного пневмосклероза, цирроза печени. Катаболические процессы преобладают над анаболизмом вследствие угнетения ферментативных систем и нарушения всех видов обмена, что приводит к истощению больного. Кардиальный цирроз печени – наиболее яркое клиническое проявление ЗСН III стадии. Печень уменьшается в размерах, при пальпации становится плотной, с неровным заостренным краем. Нарушаются все виды обмена веществ – углеводный, липидный, белковый и водно-солевой.

Альтернативой данной классификации является деление больных с СН по функциональным классам (ФК), принятое Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов (NYHA) в 1956 г. (табл. 78). В основу этой классификации был положен принцип деления больных на 4 ФК в зависимости от переносимости физической нагрузки.

Данная классификация трудно применима в педиатрии, так как требует использования стандартных нагрузочных проб для оценки адаптации к физической деятельности.

Таблица 78

Содержание