Афибриногенемия

Плазма, фибрино-ген в/в; e-АКК 0,2/кг внутрь

Рис. 5. Диагностико-лечебный алгоритм при кровоточивости

у клинически «здоровых» детей.

Таблица 7

Лабораторная диагностика геморрагического синдрома у новорождённых

Болезни и синдромы	Количест- во тром-боцитов (в норме 200-400·10⁹/л)	Парциаль-ное тром-бопласти-новое вре-мя (в нор-ме 45-65 с)	Потреб- ление протромбина, в норме 95-100 %	Протром-биновое время (в норме 13-20 с)	Фибрино-лиз (в норме 65-120 мин)	Дополни-тельные исследования
«Здоровые» дети
ГрБН	Норма	Увеличено	Норма	Увеличено	Норма	-
Гемофилия	Норма	Увеличено	Снижено	Норма	Норма	↓ ф. VIII или ф. IX
Тромбоцитопении	Снижено	Норма	Несколько снижено	Норма	Норма или повышен	+ тесты на антитром-боцитарные антитела у матери
Тромбоцитопатии	Норма	Норма	Норма или несколько снижено	Норма	Норма	Нарушены адгезивно- аггрега- ционные свойства и морфология тромбоцитов
Больные дети
ДВС-синдром (II и III стадии)	Снижено	Увеличено	Снижено	Увеличено	Повышен, т.е. время лизиса укорочено	+ ЭТ, ПСТ, фрагмен- тированные эритроциты, фибриногенопения, ↓ ф.VIII, + ПДФ, ↑ ТВ не коррегируемое плазмой здорового донора
Недоста-точность белково-синтети-ческой функции печени	Норма	Увеличено	Снижено	Увеличено	Снижен, т.е. время лизиса увеличено	Часто ги-пербили- рубинемия, гипоальбу-минемия, гипоглик- емия

5). Активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ) по Coen et al.

6). Тромбиновый тест по Biggs, McFarlane (1962). Тромбиновое время (ТВ) нормальное (10-16 с).

6). Определение количества фибриногена кинетическим методом по Clauss (1957). Фибриноген в норме (1,5-3 г/л).

7). Определение растворимого фибрина с помощью ОФТ-теста. Продукты деградации фибриногена (ПДФ) в норме (0-7 мг/мл).

8). Микрокоагуляционный тест (МКТ) <10 %.

9). Агрегационная функция тромбоцитов.

10). Определение активности протеина С.

11). Определение фибринолитической активности крови (XIIа-зависимой).

Содержание